Traitement de l'nsuffisance surrénale

Monsieur D., insuffisant surrénalien, présente depuis quelque temps une asthénie chronique. Que faire ?

Tout d'abord s'informer sur la bonne observance du traitement. En effet, une asthénie peut être le reflet d'une prise insuffisante en cortisol. Comme il existe d'autres causes possibles à cette asthénie, il faut lui conseiller de voir son médecin spécialiste.

Le traitement substitutif des maladies des surrénales se prend le plus souvent à vie, en utilisant la dose minimale efficace. Ceci pour éviter le risque d'effets à long terme d'un surdosage, même très léger.

SUBSTITUTION EN GLUCOCORTICOÏDES

On utilise l'hydrocortisone, qui a l'avantage d'être l'équivalent du glucocorticoïde naturel, le cortisol. Il est prescrit en 2 à 3 prises, la dose la plus importante le matin à jeun dès le lever, pour essayer de mimer le cycle nycthéméral physiologique du cortisol.

La dose est adaptée à l'amélioration clinique. Une dose insuffisante s'accompagne d'asthénie chronique, d'hypotension orthostatique, voire de tendance aux hypoglycémies. À l'inverse, une dose excessive d'hydrocortisone entraîne des signes cushingoïdes avec prise de poids, hypertension artérielle, érythrose faciale. Les traitements associés sont pris en compte, en particulier des inducteurs enzymatiques, barbituriques, anticonvulsivants et rifampicine, qui interfèrent avec le métabolisme hépatique de l'hydrocortisone et imposent une augmentation de la posologie quotidienne.

SUBSTITUTION EN MINÉRALOCORTICOÏDES

Elle repose sur la prescription de 9-alpha fludrocortisone (ou fludrocortisone). Celle-ci n'est disponible qu'à la pharmacie centrale des hôpitaux mais sa distribution peut être relayée par les pharmacies d'officine.

La surveillance se porte sur la surveillance de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque.

SUBSTITUTION EN DHEA

Elle peut permettre, quand elle est indiquée, une discrète amélioration de l'humeur, de la sexualité et de la qualité de vie en rapport avec l'état de santé. Les effets secondaires sont représentés par des signes d'hyperandrogénie cutanée (hirsutisme, hyperséborrhée, acné, alopécie) survenant chez 30 à 50 % des femmes. La DHEA est un précurseur des androgènes, mais aussi des oestrogènes : une surveillance gynécologique attentive (mammaire en particulier) est donc nécessaire. Sans forme galénique commercialisée en France avec AMM, la DHEA doit être conditionnée en gélules au cours d'une préparation officinale.

CHLORURE DE SODIUM

L'apport quotidien de chlorure de sodium ne doit pas être réduit. Le régime doit être normosodé. Le régime sans sel et les diurétiques sont, sauf indication particulière, proscrits. Chez l'enfant, une supplémentation orale en sel est souvent nécessaire.

DANS L'HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES

Si le traitement est mal prescrit ou mal pris, il existe, dans les formes comportant un déficit en minéralocorticoïdes, un risque d'insuffisance surrénale aiguë, et dans tous les cas une production excessive d'androgènes qui accélère la maturation osseuse et compromet le pronostic de la taille. Les filles sont exposées à des signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné, hypertrophie du clitoris). Si la dose de corticoïdes est excessive, la vitesse de croissance se ralentit, il existe un surpoids et une ostéopénie.

Dans les formes classiques, à la dose de 1 à 2 g/j, du chlorure de sodium est ajoutée chez les nourrissons. Quand l'alimentation est diversifiée, la supplémentation en sel est arrêtée et les enfants salent leur alimentation à volonté, en particulier en cas de fortes chaleurs ou d'exercices physiques intenses.