LA MALADIE DE PARKINSON

DÉFINITION DE LA MALADIE DE PARKINSON

Épidémiologie

→ La maladie de Parkinson touche 150 000 Français et concerne 1,9 % des sujets âgés de plus de 65 ans et 4 % des plus de 80 ans. 10 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

→ Il s’agit aujourd’hui de la deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé, après les accidents vasculaires cérébraux.

→ Si la prévalence de cette pathologie augmente avec l’âge, ce n’est pas une pathologie gériatrique à proprement parler. En effet, l’âge moyen de début se situe entre 58 et 62 ans : 50 % des malades ont moins de 60 ans et 10 % ont moins de 45 ans.

→ La prévalence et l’impact de cette maladie sur l’activité professionnelle lui confèrent donc un poids socio-économique considérable.

Historique

→ Le premier scientifique à s’être intéressé à la description clinique de cette pathologie, qui porte son nom, est James Parkinson. Né à Londres en 1755, d’un père chirurgien et apothicaire, James Parkinson, après des études de médecine, reprend la clientèle d’apothicaire de son père et publie en 1817 une description détaillée de six patients pendant leur promenade quotidienne et présentant des symptômes de shaking palsy (ou paralysie tremblante), associant tremblements et problèmes posturaux.

→ Après son décès en 1824, les travaux de James Parkinson tombèrent un temps dans l’oubli. Ce n’est qu’à la fin du XIX^e siècle que le docteur Jean-Martin Charcot, neurologue à la Pitié-Salpêtrière, a repris son essai sur la shaking palsy. Ayant rajouté la rigidité à la description clinique, il a donné à cette pathologie le nom de maladie de Parkinson en 1876.

→ Près d’un siècle plus tard, dans les années 1960, la dégénérescence neuronale dopaminergique à l’origine de la symptomatologie a été mise en évidence, sans que les mécanismes, causes de cette neurodégénérescence, ne soient encore totalement élucidés de nos jours.

Physiopathologie

→ Cette maladie est caractérisée par une dégénérescence prématurée, lente, progressive et définitive de certains neurones situés à la base du cerveau et impliqués dans le contrôle des mouvements : les neurones dopaminergiques (c’est-à-dire neurones utilisant la dopamine comme neurotransmetteur) du locus niger (ou substance noire).

→ Pour compenser le déficit en dopamine, on note chez le patient parkinsonien, au contraire, un excès d’un autre neurotransmetteur impliqué dans le contrôle du mouvement : l’acétylcholine. Il y a en effet une hyperactivité des neurones cholinergiques (utilisant l’acétylcholine comme neurotransmetteur).

→ Enfin, il existe également des lésions non dopaminergiques dans d’autres noyaux sous-corticaux, expliquant l’apparition de troubles accessoires, comme des troubles de l’équilibre ou des troubles cognitifs, et des lésions concernant le nerf vague, qui contrôle le système cardiovasculaire et digestif.

Signes cliniques

Signes moteurs liés au déficit dopaminergique

Trois signes caractérisent la maladie de Parkinson : le tremblement, l’akinésie et l’hypertonie.

• Le tremblement

Lent et irrégulier, il survient au repos. Il disparaît lors des mouvements volontaires et pendant le sommeil, mais est majoré par l’émotion ou l’effort mental. Unilatéral ou asymétrique, et parfois décrit comme une sensation de tremblement intérieur au début de la maladie, il se bilatérise par la suite et devient visible à l’entourage. Il débute classiquement aux membres supérieurs et concerne surtout le pouce et l’index, évoquant un geste “d’émiettement du pain” ou “du semeur” (le pouce oscillant autour de l’index), mais aussi le poignet, avec des mouvements de flexion-extension successifs, donnant l’impression que le patient “bat le tambour”. Le tremblement de repos peut concerner les lèvres et la langue, mais la tête est toujours épargnée.

• L’akinésie

C’est une réduction de la motricité automatique et volontaire, associant lenteur, rareté et diminution de l’amplitude des mouvements. Elle se traduit par une pauvreté de la gestualité spontanée, une amimie : le faciès paraît inexpressif, impassible et figé, avec une réduction du clignement des yeux : on parle de “faciès de joueur de poker”. L’écriture devient micrographique, avec une diminution progressive de la taille des lettres du début à la fin d’une phrase et d’une ligne à la suivante. Le patient a du mal à effectuer des mouvements alternatifs rapides (comme battre une omelette, par exemple). La parole devient monotone et monocorde, puis l’élocution est affectée et la parole devient difficilement compréhensible avec l’évolution de la maladie. La déglutition se trouve aussi affectée avec des risques de fausse route et de dénutrition. La marche se fait à petits pas, sans élargissement du polygone de sustentation, avec une difficulté pour initier le mouvement ou pour franchir des obstacles (marches d’escalier, pas de porte, passage clouté…). Il y a réduction ou perte du ballant du bras à la marche. Ces troubles de la marche sont à l’origine de chutes.

• L’hypertonie

C’est une augmentation du tonus musculaire, induisant des douleurs musculaires ou tendineuses, et une sensation de raideur. Cette rigidité, prédominante au niveau des muscles fléchisseurs, peut s’observer au niveau des membres ainsi qu’au niveau de la colonne vertébrale, de la nuque et des épaules. À l’examen, elle se traduit par le signe de la “roue dentée” : l’articulation est mobilisée par des mouvements en cliquet, sans aucune fluidité. L’hypertonie aggrave les troubles de la marche et les troubles posturaux, expliquant le fléchissement de la tête et des bras lors de la marche, et une tendance à la rétroplusion, qui majore le risque de chutes. Elle est également à l’origine d’une gêne importante dans les gestes de la vie quotidienne, comme le boutonnage des vêtements, par exemple.

Signes liés à l’hyperactivité cholinergique et aux lésions non dopaminergiques

• Les troubles végétatifs

→ Hypersécrétion salivaire (hypersialorrhée), majorée par la perte du mouvement automatique de déglutition.

→ Troubles de la thermorégulation avec hypersudation.

→ Séborrhée.

→ Hypotension artérielle orthostatique, à l’origine de chutes au lever, elle est majorée par les effets indésirables des traitements antiparkinsoniens.

→ Constipation, particulièrement fréquente, par réduction de la motricité intestinale.

→ Amaigrissement.

→ Troubles sexuels à type d’hyposexualité, d’impuissance, qui constitue un problème particulièrement important pour les patients jeunes.

→ Troubles vésicaux à type d’incontinence par impériosité (avec urgence mictionnelle et risque de fuites complètes diurnes et nocturnes), du fait d’une hypercontractilité du détrusor (muscle de la vessie) sous l’effet d’une stimulation parasympathique.

• Les troubles psychiques et comportementaux

→ Troubles du sommeil à type d’hyposomnie (expliquée par la résurgence gênante des symptômes moteurs la nuit, par les troubles urinaires ou par un syndrome des jambes sans repos avec besoin impérieux de bouger les membres inférieurs, qui peut gêner l’endormissement) et de somnolence diurne, favorisée par les traitements.

→ Troubles de l’humeur : anxiété dans 40 % des cas, apathie (caractérisée par un manque d’initiative, une perte d’intérêt et une moindre participation aux activités habituelles), dépression dans 50 % des cas.

→ Troubles cognitifs avec des troubles de la mémoire et un ralentissement de la pensée, difficultés attentionnelles, déclin des performances professionnelles.

→ Hallucinations visuelles, avec mise en scène de personnages ou d’animaux, touchant un patient sur trois, commençant à apparaître de nuit et se généralisant par la suite. Les hallucinations sont majorées par les traitement antiparkinsoniens. Elles sont plus rarement auditives ou olfactives.

→ Après plusieurs années, risque d’évolution vers une démence sous-corticale avec troubles des fonctions exécutives (processus permettant d’élaborer un raisonnement pour planifier, anticiper et coordonner une action), épisodes confusionnels et désorientation temporo-spatiale.

Diagnostic

→ Le diagnostic d’une maladie de Parkinson n’est pas évident et consiste avant tout en un diagnostic différentiel. Il s’agit d’écarter des causes rhumatismales, pouvant expliquer les difficultés motrices, et de distinguer une véritable maladie de Parkinson des syndromes parkinsoniens, caractérisés cliniquement par certains signes de Parkinson, et d’autres symptômes supplémentaires, comme l’atrophie multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive, la démence à corps de Lewy ou les syndromes parkinsoniens iatrogènes (c’est-à-dire induits par des médicaments).

→ Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur la présence de deux au moins des trois signes moteurs caractéristiques suivants : tremblement de repos, akinésie et hypertonie.

→ Les examens biologiques restent normaux.

→ La réponse favorable aux traitements antiparkinsoniens est un critère permettant de confirmer le diagnostic et d’exclure un syndrome parkinsonien.

→ Des examens complémentaires restent possibles, comme l’IRM. Ils n’apportent pas de renseignements spécifiques dans le cas d’une maladie de Parkinson, mais permettent aussi d’exclure certains syndromes parkinsoniens.

ÉVOLUTION DE LA MALADIE DE PARKINSON

L’évolution de la maladie de Parkinson, lente, est chiffrée à quinze ans en moyenne et peut, dans certains cas, dépasser les vingt ans.

Les phases de la maladie

On distingue trois phases évolutives : la lune de miel, la phase de complications et la phase de déclin.

La lune de miel

Au cours de cette phase initiale, le patient reste peu gêné par la pathologie : les différents traitements, pleinement efficaces, permettent un contrôle satisfaisant des symptômes, tout en étant relativement bien tolérés.

Cette phase dure en moyenne entre cinq et huit ans et est d’autant plus courte que le patient est jeune.

La phase de complications

Au cours de cette deuxième phase, des complications motrices ainsi que des complications non motrices apparaissent. Il s’agit non seulement de complications dues à la pathologie qui s’aggrave, mais également de complications liées au traitement.

• Les complications motrices liées à l’aggravation de la pathologie

Les répercussions fonctionnelles handicapent le patient dans sa vie quotidienne et professionnelle. La conduite automobile devient de plus en plus difficile.

• Les complications motrices de la dopathérapie : dyskinésies et fluctuations motrices

→ Les dyskinésies sont des mouvements involontaires bucco-linguo-faciaux (se traduisant par des grimaces ou des torticolis) ou des mouvements anormaux (dits choréiques) des membres, à l’origine de chutes, et d’une dépense énergétique, facteur de dénutrition, aggravant les conséquences des chutes (aussi le poids du patient doit-il être régulièrement surveillé). Ces complications de la dopathérapie peuvent s’observer en début de dose, annonçant l’effet thérapeutique, ou peuvent être dues aux pics de dose et s’observer lorsque l’effet thérapeutique est maximal.

→ Les fluctuations motrices (ou fluctuations d’efficacité) sont des réapparitions de signes parkinsoniens, parfois imprévisibles, parfois prévisibles, rythmées par les prises médicamenteuses. Elles peuvent se traduire par une akinésie de fin de dose, reflétant la diminution de l’effet des traitements, des difficultés à se retourner ou à se mouvoir dans son lit et des dystonies (spasmes musculaires) au petit matin, traduisant le sevrage thérapeutique nocturne, ou encore par des effets on/off (angoissant passage en moins d’une minute d’un état moteur autonome à un blocage complet).

• Autres complications

→ Les complications digestives : il s’agit d’une hypersialorrhée due à l’hyperactivité cholinergique ou d’une hyposialorrhée due au traitement, de dysphagie avec anomalies du contrôle lingual provoquant des troubles de la déglutition, de reflux gastro-œ;sophagien, des nausées et des vomissements induits par les traitements, de troubles du transit à type de constipation due à la pathologie et majorée par les traitements ou de diarrhées induites par certains traitements.

→ Les manifestations respiratoires : avec rhinorrhée, dyspnée ou sensation d’oppression thoracique.

→ Troubles sexuels : à type d’hyposexualité due à la pathologie ou d’hypersexualité due aux traitements.

→ Incontinence par impériosité et pollakiurie liées à l’hyperactivité cholinergique.

→ Manifestations douloureuses ostéo-articulaires et musculo-squelettiques : enraidissement rachidien et douleurs dorso-lombaires, souffrances articulaires diverses liées aux positions vicieuses, déminéralisation osseuse par immobilisation. L’étude norvégienne Karlsen, réalisée sur 111 patients suivis pendant quatre ans, dont les résultats sont parus en 2000, a montré que l’intensité de la douleur augmentait avec l’évolution de la pathologie.

→ Atteintes visuelles : il s’agit essentiellement d’une vision floue, d’une altération de la discrimination des couleurs et d’une réduction de la sensibilité aux contrastes. Ces troubles, souvent considérés comme secondaires et non rapportés spontanément par les patients, sont néanmoins retrouvés à l’interrogatoire chez plus de la moitié d’entre eux.

→ Aggravation des troubles intellectuels et psychiques.

→ Hypotension orthostatique, liée à la pathologie et aggravée par les traitements, et susceptible d’induire des chutes.

La phase de déclin

→ À ce dernier stade, la marche est devenue impossible, les déformations articulaires et les douleurs majorant le handicap.

→ Le patient est confiné au lit ou au fauteuil, avec un risque d’escarres (majoré par la dénutrition et l’incontinence), de phlébites ou d’embolie pulmonaire, lié à l’immobilisation.

→ Le patient a perdu toute autonomie, devient grabataire.

→ Les troubles psychiques et cognitifs prédominent, avec un syndrome dépressif et démentiel qui complique le traitement et compromet l’espérance de vie.

→ La dysarthrie (troubles de l’articulation) rend la communication avec le patient très difficile à ce stade.

Évaluation de la maladie de Parkinson

L’échelle UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale ou échelle d’évaluation unifiée de la maladie de Parkinson), utilisable à tous les stades de la maladie, permet de mesurer son évolution et d’évaluer l’état global des patients en se basant sur quatre critères principaux : l’état mental et comportemental du patient, la répercussion de la pathologie sur sa vie quotidienne, un examen moteur, la réponse du patient au traitement (cf. encadré ci-contre).

LE RÔLE INFIRMIER

L’infirmière libérale procure des soins physiques et un soutien psychologique au patient. Elle contribue au maintien de son autonomie et de sa sécurité.

Soins

L’infirmière libérale peut être sollicitée pour différents soins : soins d’hygiène, pansements d’escarres, soins portant sur l’appareil génito-urinaire (réadaptation de vessie neurologique comprenant le sondage éventuel, pose d’étuis péniens) ou digestif (lavement évacuateur en cas de constipation importante…).

Administration des médicaments

→ L’infirmière libérale peut être amenée à préparer des piluliers pour faciliter l’administration des médicaments et assurer la bonne observance des traitements.

→ Elle intervient dans la mise en route d’un traitement par apomorphine (éducation du patient et de son entourage aux injections sous-cutanées, formation à la manipulation de la pompe à perfusion, surveillance des points d’injection…).

Surveillance des traitements

Recherche de signes de fluctuations d’efficacité

L’infirmière recherche des dyskinésies ou des périodes off avec akinésie massive. Elle aide le malade à préparer ses visites médicales en lui conseillant de noter les phases de fluctuations motrices dans un carnet. Elle informe le médecin des changements survenant chez le patient.

Recherche d’effets secondaires

Recherche de : nausées et vomissements, troubles psychiques, hypotension orthostatique (avec surveillance de la pression artérielle en position allongée et debout et de la régularité du pouls); surveillance des urines (parfois colorées sous dopathérapie).

Recherche de complications

Surveillance du transit à la recherche d’une constipation, surveillance pondérale à la recherche d’une dénutrition, recherche de signes de déshydratation, évaluation de la douleur, recherche de signes d’infection pulmonaire, d’escarres ou de phlébite.

Éducation du patient et de son entourage

→ L’infirmière contribue à informer le patient et sa famille sur la maladie : l’entourage peut alors mieux réagir si des symptômes inhabituels apparaissent.

→ Elle insiste sur la nécessité du bon respect des horaires thérapeutiques.

→ Elle donne des conseils pour assurer la sécurité du patient et prévenir les chutes.

→ Elle met en œuvre un programme d’aide personnalisée en vue de maintenir le patient dans son cadre de vie familial et social (conseils de services adaptés aux problèmes du patient : portage de repas à domicile, kinésithérapie, ergothérapie, location de matériel, etc.).

Nomenclature

Outre la cotation de chaque soin, l’article 11 du chapitre 1 de la NGAP (Nomenclature générale des actes professionnels) aborde la cotation des “Soins infirmiers à domicile pour un patient, quel que soit son âge, en situation de dépendance temporaire ou permanente”, ce qui peut être le cas d’un patient parkinsonien.