La ventilation non invasive (VNI)

En visite chez madame L. atteinte de SLA, celle-ci vous dit souffrir de maux de tête matinaux et avoir un mauvais sommeil : elle se réveille plusieurs fois par nuit, en sueur.

Ces signes peuvent être révélateurs d’un problème respiratoire. Vous lui conseillez de prendre rapidement rendez-vous avec son médecin afin qu’il procède à des examens. Il lui proposera peut-être une aide mécanique sous forme d’une VNI entièrement prise en charge par l’Assurance maladie. Vous la rassurez : la technique est sans chirurgie, à utiliser chaque jour sur des durées adaptées à ses besoins. Ce dispositif l’aidera à vivre mieux, et plus longtemps.

L’OBJECTIF DE LA VNI

Chez les patients atteints de SLA, la fonction respiratoire s’altère progressivement et doit bientôt être aidée de manière mécanique sur des temps plus ou moins longs, autant pour son bien-être au quotidien que pour l’amélioration de son pronostic vital. La VNI est une technique qui peut s’adapter aux besoins évolutifs du malade. « La mise en place de la VNI est un moyen de soulager le travail respiratoire du patient et de stabiliser ses gaz du sang », explique Frédéric Gil (voir encadré ci-contre).

LE PRINCIPE DE LA VNI

Le principe de la VNI est d’apporter de l’air filtré sous pression à l’utilisateur. Pour le patient atteint de SLA, il s’agit d’air ambiant, non enrichi en oxygène. En effet, dans le cas de la SLA, les poumons des patients sont sains. C’est l’amplitude respiratoire qui diminue peu à peu, car le diaphragme, muscle séparant la cavité respiratoire de la cavité abdominale, fonctionne de moins en moins bien en raison de la dégénérescence progressive des motoneurones qui le contrôlent. Les volumes d’air inspiré et expiré deviennent insuffisants et les échanges gazeux au niveau des alvéoles pulmonaires sont insatisfaisants. La VNI permet de contrôler le niveau de pression d’air insufflé afin de suppléer la fonction respiratoire déficiente du patient de manière adaptée.

LA VNI EN PRATIQUE

La VNI repose sur l’utilisation d’un générateur de pression et d’une interface patient/machine, plus précisément un masque facial naso-buccal, relié au générateur par un tuyau. La VNI peut être mise en place pour une utilisation quotidienne de 6 heures, pour des durées plus longues, ou en continu, 24 heures sur 24. Au début, la VNI ne sera nécessaire que la nuit. Si le patient ressent une sécheresse buccale, la machine peut être couplée à un humidificateur intégré dans l’appareil ou à ajouter en parallèle. Dans le cas d’une utilisation supérieure à 12 heures par 24 heures, l’utilisation d’un aspirateur de mucosités est nécessaire.

ENTRETIEN DU MASQUE

Il faut assurer un lavage quotidien du masque à l’eau savonneuse même s’il n’est pas nécessaire de procéder à une désinfection puisqu’il s’agit du masque du patient qu’il utilise à domicile. Sur la machine de ventilation, le filtre à air doit être changé dès que nécessaire. L’humidificateur doit également être entretenu. Et si le patient nécessite l’usage d’un aspirateur de mucosité, l’Idel s’en charge et assure la désinfection du bocal de l’appareil à l’aide d’une dilution d’eau de Javel, par exemple. Les proches du malade pourront aussi assurer ces tâches.

POSITIONNEMENT DU MASQUE

« Il est important de veiller à ce que le masque de la VNI soit positionné au mieux pour le confort du patient et d’assurer une surveillance de l’état cutané au niveau du nez, précise Agnès Gonzalez, infirmière au centre SLA du CHRU de Montpellier (34). Si un début d’escarre nasale apparaît, il se peut que le masque soit trop serré. Si le fait de le desserrer un peu le masque n’améliore pas les choses, l’infirmière peut essayer de poser un film protecteur auto-adhésif transparent type Algoplaque, et contacter le prestataire de santé de la VNI pour qu’il évalue la nécessité et la possibilité de changer de masque. » Un autre aspect à surveiller est l’absence de fuites d’air au niveau des yeux, entre la peau et le masque, car elles peuvent engendrer une irritation oculaire. Dans ce cas, il faut repositionner le masque et la fixation, voire les changer. En cas de conjonctivite, un traitement médical peut être prescrit.

LES PRESTATAIRES DE SANTÉ À DOMICILE

Ils fournissent les machines et les interfaces, ils assurent un suivi complet, pris en charge par des techniciens respiratoires et des infirmières. Les prestataires de santé forment les Idels, le patient et sa famille à l’utilisation de la VNI afin de connaître les alarmes de sécurité et les conduites tenir en cas de problèmes techniques lors de l’utilisation. « Les réglages du respirateur et la durée d’utilisation de la VNI sont déterminés par le médecin, souligne Frédéric Gil. Le prestataire de santé va garantir le respect de la prescription médicale au domicile du patient. » Des visites régulières permettent de vérifier différents paramètres concernant l’appareillage et l’état de santé du patient, et de procéder à des modifications éventuelles. En particulier, une vérification régulière du filtre à air du générateur de pression est nécessaire : il ne doit pas être couvert de poussière. « Nous procédons à l’extraction des données de mesures enregistrées par le logiciel inclus dans le générateur de pression et des données du compteur horaire qui permet de relever l’observance et la saturation pulsée, précise Frédéric Gil. Si on remarque des données problématiques, on va les signaler au médecin. » Une attention particulière est portée à l’interface afin de s’assurer que le masque est bien adapté au patient et qu’il est en bon état. Enfin, la clinique du patient est évaluée : une baisse de mobilité et de tonicité peut être le signe d’hypercapnie dont il faut vite informer le médecin.

RECOURS À LA TRACHÉOTOMIE

Une ventilation assistée par trachéotomie (VAT) peut être proposée lors :

→ d’échec ou d’intolérance de la VNI ;

→ d’encombrement bronchique réfractaire aux techniques de drainage bronchique instrumentales (souvent observé dans les formes bulbaires). « La VAT concerne environ 1 % des patients atteints de SLA », observe le Professeur Camu.

Une quinzaine de jours d’hospitalisation sont nécessaires pour réaliser les essais, et s’assurer qu’aucun processus infectieux ne s’installe. Durant ce délai, le patient et l’entourage sont formés aux gestes simples d’aspirations et de changement de canule. Ces soins, nécessaires jour et nuit, nécessitent la présence constante d’un aidant. Les principales complications de la VAT sont liées à la présence de la canule dans la trachée et sont de nature mécanique (sténose trachéale, granulomes, fistule trachéo-oesophagienne) ou infectieuse. La VAT est un acte artificiel et invasif de maintien en vie. La décision revient au patient, ou à la personne de confiance ou des directives anticipées dans un contexte de fin de vie.

Le médecin fait généralement appel à un prestataire de santé à domicile dont les infirmières assurent l’éducation du patient et de son entourage.