Longtemps, le traitement de la maladie de Parkinson a oscillé entre le recours à la L-dopa et l’opération chirurgicale. Mais la pompe à apomorphine est apparue, offrant depuis quelques années une nouvelle alternative thérapeutique.
La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central, décrite pour la première fois en 1817 par le médecin anglais qui lui donna son nom. Les cellules nerveuses atteintes se situent dans une zone (le locus niger ou “substance noire”) produisant la dopamine qui permet le contrôle du mouvement, mais qui agit aussi dans la sensation de plaisir et de désir. La mort de ces cellules crée un manque de dopamine. Le contrôle du mouvement dépend d’un équilibre entre la dopamine et l’acétylcholine : si l’équilibre est rompu, des troubles moteurs s’ensuivent.
La dopamine est un neurotransmetteur : lorsque sa production est diminuée, les cellules nerveuses communiquent mal. Les trois symptômes principaux sont alors une akinésie, une hypertonie musculaire et des tremblements. Il y a aussi des symptômes “non moteurs” : douleurs, difficultés de concentration, fourmillements, constipation, mictions urgentes, hypotension orthostatique, sueurs et salivations abondantes, anxiété, déprime, irritabilité, manies… L’espérance de vie des malades est alors variable et dépend de la précocité des troubles et de leur prise en charge. Dans les meilleurs cas (survenue tardive, repérage précoce, traitement efficace), la durée de vie peut être normale.
La levodopa (ou L-dopa) est un précurseur de la dopamine qui n’est métabolisé en dopamine qu’après son passage par la barrière hémato-encéphalique. C’est pourquoi on l’associe toujours à des inhibiteurs enzymatiques (Carbidopa ou Benserazide) qui accroissent son absortion (Modopar, Sinemet, etc.). Cependant, le traitement par Levodopa étant per os, cela entraîne un afflux discontinu de molécules et peut déclencher des dyskinésies en alternance, créant un effet “on/off” appelé fluctuations. Si ces effets sont trop importants, on propose au patient, suivant son âge et son état physique, soit une opération pour mettre en place une stimulation cérébrale électrique profonde continue avec des électrodes, soit de passer à une stimulation continue chimique avec l’apomorphine (Apokinon). L’apomorphine est une autre molécule de synthèse très proche de la dopamine. Elle a par contre une résorption complète et rapide et parvient ainsi au cerveau en moins de dix minutes, contrôlant en un délai très court les symptômes parkinsoniens.
L’apomorphine étant métabolisée très vite, elle peut être administrée à flux continu, variable parfois suivant les heures de la journée (flux moins important la nuit, par exemple). En pratique, la pompe à apomorphine peut contenir un volume de 10 à 50 ml et perfuse le médicament tout au long de la journée, en fonction de la prescription du neurologue. Parmi les contre-indications, on notera la détérioration cognitive sévère et les symptômes psychotiques.
Une formation initiale de l’infirmière libérale par un prestataire facilite la prise en main du dispositif. En fonction du volume de produit à injecter, le plus souvent, on branche la pompe le matin et on la débranche le soir. Le matin, il faut alors remplir la nouvelle seringue, purger le cathéter, mettre la nouvelle seringue en place sur la pompe, piquer la peau en sous-cutané avec le cathéter, fixer le cathéter sur la peau et relancer la pompe. Le soir, il faut alors arrêter la pompe en cours, enlever le cathéter en place et faire les soins de prévention des nodules. Suivant l’expérience (et la dextérité) de chacun, le soin en lui-même peut prendre entre dix et quinze minutes. On vérifiera aussi régulièrement que la programmation de la pompe est toujours la bonne et correspond bien à la prescription du neurologue. S’ils sont nécessaires, les changements de flux sont programmés dans la pompe et se font automatiquement à heure fixe. C’est donc un soin qui doit se faire à des horaires réguliers, même si une relative amplitude horaire est possible, en concertation avec le neurologue.
Les effets secondaires de l’apomorphine sont les nodules cutanés, la somnolence. Ceux des agonistes dopaminergiques comme l’Apokinon sont des hallucinations visuelles, une confusion mentale ou un comportement addictif qui nécessite une surveillance étroite tout le long du traitement (certains patients peuvent développer une addiction à l’apomorphine et ont tendance à augmenter les doses). Pour éviter les nodules, il faut, lors du retrait du cathéter, presser sur le point d’injection de la journée en vue de retirer l’excédent de produit. Ensuite, il est impératif, pour l’infirmière libérale, de masser avec une crème anti-inflammatoire et appliquer un coussin chauffant pendant une dizaine de minutes. Il faut, enfin, changer tous les jours le site d’injection.
Les inconvénients propres à la pompe sont la contrainte de la mettre en place et de la porter toute la journée, ce qui nécessite une bonne compréhension du traitement par le patient et les aidants, en particulier pendant les premiers mois, pendant lesquels un temps d’adaptation des doses est nécessaire, le traitement n’étant pleinement efficace qu’au bout de six mois. Ils doivent savoir aussi quoi faire en cas de problème (gestion des bolus, pompe “qui sonne”, occlusion, etc.).
Il existe encore peu de retours sur la pompe à apomorphine. D’après l’étude Optipump
* M. Vérin, D. Devos, A. Eusebio et al. ; “Different, treatment strategies using apomorphine pump therapy in parkinsonian patients and their influence on quality of life. Six months observational study”, Mov Disord, 2013;28(1):470. À lire aussi sur le site des JLNF (lien : bit.ly/1Hwln2k).
La pompe à apomorphine est à considérer comme une perfusion.
→ Pose de la pompe et surveillance sur la journée : forfait AMI 14.
→ Retrait de la pompe : forfait AMI 5.
→ Intervention sur la pompe dans la journée de façon exceptionnelle (pompe qui sonne, cathéter bouché, etc.) : forfait AMI 4,1 pour “acte intermédiaire à la demande du patient” (il est conseillé alors de télétransmettre en pièce jointe de l’acte une note manuscrite le justifiant).