La sclérose en plaques
Cahier de formation
Savoir
Concernant plus d’un Français sur mille, la SEP est la deuxième cause de handicap acquis chez l’adulte jeune. Son expression clinique polymorphe impose une prise en charge multidisciplinaire.
QU’EST-CE QUE LA SEP ?
Physiopathologie
→ La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique inflammatoire auto-immune, caractérisée par une démyélinisation du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), c’est-à-dire par une destruction de la gaine de myéline (enveloppe protectrice des nerfs). Le système nerveux périphérique n’est cependant pas touché.
→ L’étiologie exacte n’est pas connue mais l’interaction de facteurs génétiques et environnementaux déclenche une réaction auto-immune mettant en jeu des lymphocytes T CD4, qui libèrent dans le système nerveux central des cytokines pro-inflammatoires. Il en résulte une destruction des cellules synthétisant la myéline (oligodendrocytes) ou de la gaine de myéline, puis des axones, et l’apparition de lésions à l’aspect de plaques, rendant compte du nom de la pathologie.
→ La démyélinisation altère le fonctionnement des neurones et la propagation des influx nerveux. Elle est suivie d’une remyélinisation physiologique plus ou moins complète expliquant la régression des symptômes pendant les phases de rémission.
Facteurs de risque
→ La SEP est une pathologie multifactorielle.
→ Le sexe féminin est un facteur de risque puisque le sex-ratio est de trois femmes pour un homme. Cette prédominance féminine pourrait s’expliquer par le fait que les hormones sexuelles intera ? gissent avec le système immunitaire.
→ Il existe un terrain de susceptibilité génétique, bien que la SEP ne soit pas une maladie héréditaire à proprement parler. Les formes familiales de la maladie sont retrouvées dans 15 % des cas.
→ Outre le sexe féminin et des facteurs génétiques, certains facteurs environnementaux sont incriminés comme :
• le niveau de vitamine D : une carence en vitamine D est un facteur de risque, la vitamine D jouant un rôle dans l’immunité ;
• la latitude et le niveau d’ensoleillement, avec une prévalence plus importante de la pathologie en Amérique du Nord et en Europe du Nord qu’en Amérique du Sud et en Afrique.
Ce gradient Nord-Sud s’explique par le rôle de l’ensoleillement qui intervient dans la synthèse de la vitamine D ;
• le tabagisme (même passif) ;
• les infections par le virus Epstein-Barr.
→ L’obésité serait également un facteur aggravant.
Signes cliniques
Très variés, ils dépendent de la localisation des plaques sur le système nerveux :
→ une localisation sur le nerf optique peut entraîner des douleurs autour de l’œil, une sensation de flou visuel, un scotome (tache sombre dans le champ visuel) central ;
→ une atteinte des nerfs crâniens peut provoquer une diplopie (vision dédoublée),
→ une localisation cérébelleuse ou vestibulaire va se traduire par des gestes maladroits et imprécis, des vertiges, une instabilité de la marche voire une démarche ébrieuse, une dysarthrie ;
→ une atteinte pyramidale va entraîner des troubles moteurs touchant en général les membres inférieurs (faiblesse musculaire, spasticité, gêne à la marche) ;
→ une atteinte médullaire provoquera des engourdissements, des paresthésies (avec sensation de “fourmis” dans les jambes ou de décharge électrique dans les membres lors de la flexion du cou – signe de Lhermitte –, une impression d’étau ou de ruissellement), ou encore une dyssynergie vésico-sphinctérienne, avec impériosité mictionnelle et pollakiurie ou, au contraire, dysurie et rétention urinaire.
Autres troubles associés
→ De 40 à 60 % des patients ont des troubles cognitifs : troubles de l’attention, des fonctions exécutives, de la mémoire… Les troubles phasiques sont exceptionnels et le langage est préservé, mais les patients peuvent souffrir de troubles de la parole par dysarthrie (troubles de l’articulation), liée à des atteintes cérébelleuses. Les troubles cognitifs sont plus fréquents dans les formes progressives que rémittentes (lire ci-après).
→ Fatigue, anxiété et dépression (concernant 30 à 60 % des patients) sont fréquemment associées à la SEP.
→ Les douleurs sont également fréquentes chez les patients atteints de SEP, altérant la qualité de vie. Leur origine ainsi que leur type sont variés. La SEP peut en effet provoquer des douleurs neuropathiques (décharges électriques, sensations de brûlures…), mais aussi psychogènes (liées à l’anxiété générée) ou inflammatoires (névralgies faciales). Des douleurs à type de tendinites résultant de la surutilisation de certains groupes musculaires pour compenser une faiblesse musculaire, ou de crampes liées à la spasticité, s’observent également fréquemment.
Évolution
Elle dépend de la forme de la maladie.
Formes récurrentes-rémittentes
→ Formes les plus fréquentes, débutant en moyenne à l’âge de 30 ans, les formes récurrentes-rémittentes évoluent par poussées successives, entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues (jusqu’à quelques années).
→ Une poussée dure généralement quelques jours à quelques semaines et la fréquence moyenne de survenue est d’une poussée tous les deux ans.
Formes secondairement progressives
Après une quinzaine d’année d’évolution environ, une forme récurrente-rémittente sur deux devient secondairement progressive : après une phase de rémission de la maladie, elle se caractérise alors par une aggravation progressive et continue de l’état neurologique, sans retour à l’état antérieur, associée ou non à des poussées surajoutées.
Formes progressives d’emblée
Les formes progressives d’emblée (ou primaires progressives), qui débutent généralement plus tardivement que les formes récurrentes-rémittentes (après 40 ans), sont plus agressives et plus dégénératives. Représentant 10 à 15 % des cas, elles n’évoluent pas par poussées et se manifestent par une progression continue des symptômes.
Diagnostic
Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique permettant de poser le diagnostic de SEP. Celui-ci repose sur un faisceau d’arguments en faveur d’un diagnostic probabiliste et sur l’exclusion de diagnostics différentiels (autres maladies inflammatoires systémiques comme la maladie de Behçet, le lupus érythémateux disséminé ou la sarcoïdose, par exemple).
Les critères en faveur d’une SEP sont la dissémination spatio-temporelle des symptômes et/ou des lésions et l’inflammation du liquide céphalo-rachidien.
Interrogatoire
L’interrogatoire du patient permet de rechercher une dissémination temporelle des lésions, c’est-à-dire une répétition d’épisodes neurologiques, témoignant du caractère chronique de l’affection. Il permet aussi de rechercher des antécédents familiaux, de définir le mode évolutif de la maladie en recherchant des signes évocateurs de notions de poussées. Il vise également à évaluer le retentissement de la maladie sur la vie quotidienne.
IRM
L’IRM est l’examen de référence. Elle montre les plaques sous forme de taches. Elle permet de démontrer la dissémination spatiale (au moins deux lésions de localisations différentes : périventriculaire, juxtacorticale, cérébelleuse ou médullaire) et temporale (lésions d’âges différents). La mise en évidence de lésions récentes (datant de moins d’un mois) est possible après injection de gadolinium.
Ponction lombaire
L’analyse du liquide céphalo-rachidien met en évidence une inflammation du système nerveux central, avec un taux d’IgG anormalement élevé, une hyperprotéinorachie, une augmentation du nombre de lymphocytes. Elle permet aussi d’éliminer les diagnostics différentiels.
Pronostic
→ L’évolution de la maladie est imprévisible. Les complications (handicap à la marche, troubles de la préhension, diminution de l’acuité visuelle, impériosité ou rétention urinaire…) diffèrent selon les atteintes neurologiques.
→ En moyenne, on estime que la perturbation de la marche s’observe au terme de huit ans d’évolution, avec un recours à une canne après quinze ans, et l’utilisation d’un fauteuil roulant au bout de trente ans d’évolution de la pathologie. Des complications de décubitus (escarres…) sont alors à craindre.
→ La SEP est responsable d’une réduction de l’espérance de vie de six à sept ans.
COMMENT TRAITER LA SEP ?
Objectifs du traitement
→ L’objectif de la prise en charge est de traiter les symptômes, de réduire la fréquence et l’intensité des poussées, mais aussi de ralentir l’évolution de la maladie. Mais il n’existe pas de traitement remyélinisant et neuroprotecteur, c’est-à-dire qu’il n’existe pas de traitement curatif.
→ La stratégie thérapeutique repose sur un traitement de fond et, dans certains cas, sur un traitement des poussées, auxquels sont associés des traitements symptomatiques.
→ La prise en charge est multidisciplinaire afin de prévenir les complications liées au handicap.
Traitement de fond
Le traitement de fond fait appel à des immunomodulateurs ou, dans le cas des formes très sévères ou d’échec des immunomodulateurs, à des immunosuppresseurs. Les traitements de première ligne, immunomodulateurs, sont utilisés en première intention. En cas d’échec, sera alors essayé un autre traitement de première ligne de mode d’action différent, ou un traitement de deuxième ligne, immunosuppresseur.
Traitements de première ligne
→ Effet : les interférons bêta-1a (Avonex, Rebif), bêta-1a pégylé (Plegridy) et bêta-1b (Betaferon, Extavia) sont des immunomodulateurs qui diminuent de 30 % la fréquence des poussées et réduisent de 50 à 70 % le nombre de lésions à l’IRM. Ils diminuent la synthèse des cytokines pro-inflammatoires et augmentent celle de certaines interleukines anti-inflammatoires.
→ Mode d’administration : injection par voie intramusculaire (IM) ou sous-cutanée (SC) selon les molécules, une à plusieurs fois par semaine, ou toutes les deux semaines pour l’interféron pégylé (forme d’interféron lié à du polyéthylène glycol, ce qui permet d’augmenter son poids moléculaire et de ralentir sa vitesse d’élimination de l’organisme).
→ Effets indésirables : réactions au point d’injection (érythème, hématomes, abcès voire nécrose), syndrome pseudo-grippal (frissons, fièvre, céphalées, courbatures, dans les heures suivant l’injection), leucopénie, thrombopénie, augmentation des transaminases, troubles neuropsychiques (insomnie, tristesse inhabituelle, « idées noires », incidence accrue de dépression et d’idées suicidaires…).
→ Contre-indications : initiation de traitement pendant la grossesse (il est à noter toutefois queselon le Centre de référence des agents tératogènes, l’utilisation des interférons bêta est envisageable pendant la grossesse), allaitement, dépression sévère avec idées suicidaires.
→ Effet : l’acétate de glatiramère (Copaxone) est un immunomodulateur d’efficacité comparable à celle des interférons. De structure analogue à la myéline, il sert de « leurre » aux auto-anticorps antimyéline.
→ Mode d’administration : une injection SC de 20 mg par jour. Une présentation à 40 mg permet de réduire le nombre d’injections à trois par semaine, en respectant un intervalle de 48 heures entre deux injections.
→ Effets indésirables : adénopathies, indurations au point d’injection et bouffées vasomotrices accompagnées de tachycardie et de sensation d’oppression thoracique pouvant apparaître dans les trente minutes suivant l’injection, rares cas de réactions allergiques voire anaphylactoïdes.
→ Effet : indiqué dans le traitement des formes rémittentes de sclérose en plaques, le diméthylfumarate (Tecfidera) est un immunomodulateur qui réduit le stress oxydatif et permettrait une diminution de la synthèse des cytokines.
→ Mode d’administration : par voie orale. Le traitement est débuté à la dose de 120 mg matin et soir pendant une semaine puis poursuivi à la dose de 240 mg deux fois par jour.
→ Effets indésirables : bouffées congestives, douleurs abdominales et troubles gastro-intestinaux (diarrhées, nausées, vomissements), leucopénie, lymphopénie, voire – dans un contexte de lymphopénie prolongée – leucoencéphalopathie multifocale progressive ou LEMP (infection opportuniste survenant chez le patient immunodéprimé, due au virus de John Cunningham et potentiellement létale).
→ Contre-indications : l’absence de données suffisantes sur l’effet potentiellement tératogène du diméthylfumarate et sur son passage dans le lait maternel fait recommander une contraception efficace pendant le traitement (et jusqu’à trois mois après son arrêt) et déconseiller l’allaitement.
→ Effet : le tériflunomide (Aubagio) est un immunomodulateur qui inhibe la synthèse de pyrimidine et diminue la prolifération de lymphocytes T et B activés disponibles pour migrer dans le système nerveux central. D’efficacité comparable à celle de l’interféron bêta-1a injecté en SC, il réduit significativement le nombre de poussées et le risque de progression du handicap. Il est indiqué dans les formes rémittentes de sclérose en plaques.
→ Mode d’administration : par voie orale, à la posologie de 14 mg par jour en une prise.
→ Effets indésirables : diarrhées, nausées, alopécie, éruptions cutanées, augmentation des transaminases, lymphopénie, risque d’augmentation de la pression artérielle, effet tératogène (une contraception est indispensable pendant la durée de traitement et jusqu’à neuf mois après son arrêt).
→ Contre-indications : grossesse, femme en âge de procréer sans moyen de contraception fiable, allaitement, immunodéficience, infection active, insuffisance médullaire, patients dialysés, hypoprotéinémie sévère, insuffisance hépatique sévère.
Traitements de deuxième ligne
En deuxième ligne, on utilise des immunosuppresseurs : le fingolimod en ville et, à l’hôpital, le natalizumab et la mitoxantrone.
→ Effet : le fingolimod (Gilenya) est un immunosuppresseur qui capte les lymphocytes au sein des organes lymphoïdes secondaires (rate et ganglions lymphatiques), permettant ainsi de diminuer le nombre de lymphocytes circulants et susceptibles d’infiltrer le système nerveux central.
→ Mode d’administration : par voie orale (0,5 mg une fois par jour).
→ Effets indésirables : l’action du fingolimod n’est pas sélective de récepteurs situés sur les lymphocytes et il peut aussi agir sur des récepteurs de cellules de l’endothélium vasculaire, cardiaques et bronchiques, ce qui explique bon nombre de ses effets indésirables : troubles graves du rythme cardiaque (notamment arythmie ventriculaire), bloc auriculo-ventriculaire, hypertension artérielle, œdèmes maculaires, mais aussi lymphopénie, risque de LEMP, augmentation des transaminases et risque de carcinome basocellulaire.
→ Contre-indications : immunodéficience, infections actives, cancers (à l’exception des carcinomes cutanés basocellulaires), insuffisance hépatique sévère, patients ayant présenté un in ? farctus du myocarde, un angor instable, un accident vasculaire cérébral, ou un accident ischémique transitoire, une décompensation d’insuffisance cardiaque avec hospitalisation, ou une insuffisance cardiaque de classe III ou IV dans les six derniers mois, patients ayant une arythmie sévère, un bloc auriculoventriculaire ou un QT allongé, grossesse, allaitement.
→ Effet : réservé à l’usage hospitalier, le natalizumab (Tysabri) est un anticorps monoclonal capable de se fixer sur une molécule présente à la surface des lymphocytes activés, empêchant ensuite ces derniers de passer la barrière hémato-encéphalique. C’est un traitement de deuxième ligne des formes rémittentes-récurrentes.
→ Mode d’administration : en perfusion intraveineuse d’une durée d’une heure, mensuelle.
→ Effets indésirables : réactions d’hypersensibilité (urticaire voire choc anaphylactique) imposant une surveillance du patient pendant la perfusion et l’heure qui suit, céphalées, vertiges, nausées-vomissements, arthralgies, risque de LEMP potentiellement létale.
→ Contre-indications : grossesse, allaitement, infections opportunistes.
→ Effet : réservée à l’usage hospitalier, la mitoxantrone (Elsep) est un immunosuppresseur indiqué dans le traitement de deuxième intention des formes agressives de sclérose en plaques récurrentes-intermittentes ou secondairement progressives.
→ Mode d’administration : perfusion IV mensuelle pendant six mois.
→ Effets indésirables : toxicités hématologique (leucopénie, neutropénie, thrombocytopénie, voire leucémie myéloïde aiguë à long terme) et cardiaque (troubles du rythme, voire insuffisance cardiaque à long terme), nausées, fatigue, alopécie, aménorrhée.
→ Contre-indication : grossesse.
Traitement des poussées
→ Le traitement n’est pas systématique car certaines poussées régressent spontanément.
→ Si la poussée nécessite un traitement, celui-ci repose l’utilisation de glucocorticoïdes IV en bolus : méthylprednisolone (So lumédrol) en IV, un gramme par jour pendant trois à cinq jours. Un relais par voie orale n’a pas prouvé sa pertinence.
→ L’utilisation des corticoïdes en prévention des poussées n’a pas démontré son intérêt.
→ Effets indésirables les plus fréquents : gastralgies et ulcères gastroduodénaux, excitation et insomnie, troubles hydroélectrolytiques à type de rétention hydrosodée et d’hypokaliémie.
Traitement symptomatique
Fatigue
L’amantadine (Mantadix), médicament utilisé comme antigrippal ou comme antiparkinsonien, est parfois utilisée hors AMM (autorisation de mise sur le marché) pour corriger la fatigue.
Douleur
Les antidépresseurs tricycliques et les antiépileptiques sont utilisés dans les douleurs neuropathiques. Les antiépileptiques seraient également efficaces dans les névralgies aiguës.
Spasticité
Compensant en partie la gêne fonctionnelle liée au déficit moteur, la spasticité est à respecter si elle est discrète. En revanche, si elle est marquée, provoque des douleurs et majore l’incapacité motrice et la perte d’autonomie, elle sera traitée. Le traitement dépend du type de spasticité :
→ diffuse : certains antispastiques ont une indication spécifique dans la SEP, à l’instar du baclofène (Liorésal) et du dantrolène (Dantrium), par voie orale. La gabapentine (Neurontin) est aussi utilisée hors AMM par voie orale. En cas d’inefficacité, d’intolérance ou de contre-indication au baclofène, le tizanidine (Sirdalud) peut aussi être envisagé sous ATU ;
→ permanente et rebelle : baclofène par voie intrathécale, consistant en l’administration au long cours, par diffusion continue intrarachidienne via une pompe implantée ;
→ localisée avec un retentissement fonctionnel : toxine botulique en IM, qui agit en inhibant la libération d’acétylcholine et en bloquant la jonction neuromusculaire.
Troubles de la marche
→ La fampridine (Fampyra) réduit le courant potassique et prolonge la repolarisation, ce qui améliore la formation du potentiel d’action dans les axones démyélinisés et la conduction neuronale. Elle est indiquée pour améliorer la capacité de marche chez des patients atteint de SEP et présentant un handicap à la marche.
→ La prescription initiale est limitée à quatorze jours, au terme desquels une épreuve de marche chronométrée permet d’évaluer l’efficacité du traitement. En l’absence d’amélioration, le traitement sera arrêté.
Troubles urinaires
→ En l’absence de résidu postmictionnel : les anticholinergiques urinaires (chlorure de trospium, oxybutinine, toltérodine) sont proposés pour traiter l’impériosité urinaire et la pollakiurie en cas d’instabilité vésicale.
→ En présence de résidu postmictionnel : les alphabloquants urinaires (Josir, Hytrine, Omix, Xatral, Zoxan…) sont utilisés hors AMM pour faciliter les mictions. Le traitement des rétentions peut aussi nécessiter des sondages intermittents.
Traitement non médicamenteux
→ La fatigue chronique peut être améliorée par le fractionnement des efforts et l’adaptation du rythme de vie.
→ La kinésithérapie est bénéfique sur la spasticité et les douleurs. Elle permet de travailler la marche, la posture et l’équilibre. Lors des poussées, la kinésithérapie aide à la récupération. En cas de troubles sphinctériens, une rééducation périnéale s’avère utile. La fatigue ne contre-indique pas la kinésithérapie.
→ Des soins orthophoniques sont utiles en cas de troubles de la déglutition ou de difficultés à articuler.
La SEP en chiffres
→ Près de 100 cas pour 100 000 habitants en Europe du Nord et en Amérique du Nord contre moins de 20 cas pour 100 000 habitants en Amérique du Sud, en Afrique et en Asie.
En France :
→ Près de 100 000 cas.
→ 2e de cause de handicap acquis chez l’adulte jeune, après les accidents de la route.
→ Prédominance féminine : 3 femmes pour 1 homme.
→ Âge de début : entre 20 et 40 ans.
→ 700 patients de moins de 18 ans sont concernés.
Sources : La Revue du Praticien, volume 66, janvier 2016, et Le Quotidien du médecin, N° 9584, 29 mai 2017.
« Il n’y a aucun lien entre les vaccins et la survenue de SEP »
Dr Caroline Papeix, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (AP-HP)
« Il n’y a clairement aucun lien établi entre vaccination et déclenchement ou aggravation d’une SEP. À ce jour, il n’existe qu’une seule vaccination pour laquelle on ne dispose pas d’études permettant de conclure à son innocuité, c’est la fièvre jaune, qui de ce fait est contre-indiquée en cas de SEP. Mais tous les autres vaccins ont fait l’objet de travaux prouvant leur innocuité. La vaccination d’un patient atteint de SEP est donc possible. Ce qui peut poser problème, en revanche, ce sont les traitements de la SEP qui affectent le système immunitaire et qui contre-indiquent l’administration des vaccins vivants atténués pendant la durée du traitement. Mais l’injection de vaccins inactivés est possible. »
Parfois, à la suite d’un bain chaud, mes symptômes s’aggravent : la chaleur favorise-t-elle les poussées ?
Chez certains patients souffrant de SEP, l’augmentation de la température du corps (bain chaud, fièvre, exposition au soleil, exercice physique) peut provoquer une réapparition des symptômes. Il ne s’agit pas d’une poussée mais d’un blocage transitoire de l’influx nerveux, appelé phénomène d’Uhthoff. Dans ce cas, une douche froide peut permettre d’améliorer les troubles.
Info +
Poussée : apparition de nouveaux symptômes ou réapparition et/ou majoration de symptômes déjà connus et persistant plus de 24 heures.
« L’annonce du diagnostic est difficile »
Dr Caroline Papeix, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (AP-HP)
« Dans 30 % des cas, quand le diagnostic est posé, les patients font état d’anciens symptômes qu’ils avaient banalisés, soit parce que ceux-ci étaient fugaces et ont régressé spontanément, soit parce qu’ils étaient non spécifiques et pouvaient être attribués à une autre cause (comme des vertiges dus à des troubles ORL, ou des troubles urinaires conséquences d’un post-partum). Pour diagnostiquer la sclérose en plaques, il n’y a certes pas de test biologique spécifique, mais l’IRM permet de poser désormais le diagnostic très rapidement. L’annonce diagnostique est difficile car il s’agit d’annoncer à des adultes jeunes une maladie chronique qui risque d’impacter beaucoup de leurs projets. La SEP renvoie l’image du handicap et cela est angoissant et douloureux. Inversement, certains patients connaissent mal cette maladie ou n’en ont jamais entendu parler. Ils ne réalisent donc pas son impact et il y a alors un travail d’information et d’éducation thérapeutique à initier pour convaincre de l’intérêt des traitements. »
« Les Idels sont, avec les assistantes sociales, des interlocutrices de choix »
Dr Caroline Papeix, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (AP-HP)
« Dans les stades évolués de la maladie, les Idels interviennent dans la surveillance clinique de l’état cutané, des complications liées au décubitus, et dans les soins de nursing. Elles sont aussi des relais avec le médecin et l’assistante sociale pour faire part d’une nécessité d’aménagement du domicile ou de dysfonctionnement au sein de la famille, comme la difficulté à s’occuper des enfants quand le handicap devient trop lourd. »
Les avancées côté médicaments
→ Dans les formes récurrentes-rémittentes
La cladribine (Mavenclad) a obtenu une autorisation de mise sur le marché européenne dans le traitement des formes récurrentes-rémittentes. Il s’agit d’un immunosuppresseur sélectif, ciblant spécifiquement les lymphocytes T et B responsables des processus physiopathologiques de la SEP. Administrable per os, il s’agit du premier traitement oral de courte durée (schéma d’une semaine de traitement à renouveler un mois plus tard et à répéter l’année suivante).
→ Dans les formes progressives
– La biotine (Qizenday), vitamine B8 ou H, administrée par voie orale, dispose d’une autorisation temporaire d’utilisation (ATU) de cohorte chez les adultes atteints de formes progressives primaires ou secondaires de SEP (utilisation hospitalière). Elle agirait en augmentant l’apport énergétique à l’intérieur des neurones, qui pourrait contribuer à une remyélinisation.
– L’ocrélizumab (Ocrevus), anticorps monoclonal antilymphocyte B, dispose d’une ATU de cohorte chez les adultes atteints de SEP primaire progressive. Il s’administre en perfusion intraveineuse (utilisation hospitalière).
La sclérose en plaques chez l’enfant
→ La SEP de survenue avant l’âge de 18 ans représente moins de 2 à 5 % des cas. En France, on diagnostique 25 à 30 nouveaux cas pédiatriques par an. L’origine est également plurifactorielle et les facteurs de risque sont les mêmes que chez l’adulte (génétiques, carence en vitamine D, infection à EBV, obésité, tabagisme passif…). Avant 12 ans, le sex-ratio est d’une fille pour un garçon et, après 12 ans, il devient comme chez l’adulte de trois filles pour un garçon. La puberté pourrait donc jouer un rôle dans le développement de la maladie. Chez l’enfant, les poussées sont plus fréquentes que chez l’adulte, mais la récupération est plus rapide et la progression vers le handicap plus lente.
La sclérose en plaques chez l’enfantLe traitement des poussées fait appel à la méthylprednisolone en intraveineuse (30 mg/kg, sans dépasser un gramme pendant trois à cinq jours). Concernant le traitement de fond, l’interféron bêta a une autorisation de mise sur le marché à partir de 12 ans et, d’après certaines données, le Copaxone (acétate de glatiramère) serait également utilisable chez l’enfant de plus de 12 ans. De même, le natalizumab est prescrit par certains experts chez les adolescents.