Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Dans la première moitié du XXe siècle, un dermatologue français, Gougerot, et un ophtalmologiste suédois, Sjögren, décrivent une maladie associant un syndrome sec oculobuccal, des douleurs articulaires, des anomalies du système immunitaire et, dans certains cas, d'autres lésions associées. Méconnue du public, cette maladie auto-immune peut affecter les gens de tous âges et de toutes origines ethniques, mais surtout les femmes dans plus de 90 % des cas. On ne connaît pas l'origine de ce syndrome. Toutefois, on pense qu'il y a une interaction entre des facteurs génétiques et environnementaux, comme l'exposition à certains virus. Le syndrome de Gougerot-Sjögren se produit lorsque le système immunitaire d'une personne détruit les glandes productrices de sécrétions, notamment les glandes salivaires et lacrymales. L'histologie rapporte initialement une infiltration lymphoplasmocytaire puis une atrophie des glandes correspondantes. Le prélèvement sanguin montre la présence d'auto-anticorps spécifiques (anticorps anti-SSA ou anti-SSB). Les principaux organes touchés sont la bouche, les yeux, le vagin, la peau et les bronches. Les intestins et les autres organes sont moins souvent affectés.

Le fonctionnement anormal du système immunitaire va toucher aussi d'autres organes, entraînant une polyarthrite, des douleurs articulaires ou encore une atteinte ganglionnaire, rénale, neurologique ou cutanée. Une fatigue importante ainsi qu'un état dépressif sont souvent retrouvés au cours de la maladie. Tous ces symptômes peuvent paraître bénins mais ils altèrent considérablement la qualité de vie des personnes concernées.

Une multiplicité de signes

Il est parfois difficile d'établir le diagnostic de cette maladie tant les signes peuvent être multiples. L'âge moyen du diagnostic est de 50 ans, mais les symptômes ont très souvent débuté plus tôt.

Les deux principaux symptômes sont : une sécheresse buccale et oculaire, symptômes extrêmement invalidants dans la vie quotidienne.

Sécheresse oculaire. Trois critères permettent de reconnaître un syndrome sec : sensation quotidienne et persistante d'yeux secs depuis plus de trois mois, sensation fréquente de sable dans les yeux, utilisation de larmes artificielles plus de trois fois par jour. Le test de Schirmer va confirmer le diagnostic (il est positif quand l'imprégnation d'un papier buvard inséré dans le cul-de-sac lacrymal inférieur pendant 5 minutes est < 5 mm). Un autre examen, dit au « vert de Lissamine » est également utilisé. Il consiste à appliquer sur la cornée un colorant vert. En cas de syndrome sec, certaines zones de la cornée altérées par le manque de larmes, ne seront pas colorées de façon homogène. Cette diminution des larmes peut aboutir à une kératite qui traduit le dessèchement anatomique de l'oeil. Ou parfois à une blépharite (inflammation des paupières).

Sécheresse buccale. Le déficit salivaire, outre le fait qu'il rende difficile la mastication et la formation du bol alimentaire, favorise l'apparition de caries, d'aphtes, de gingivites. La bouche est sèche, la langue reste collée au palais et certains aliments sont mal tolérés (gâteaux secs). Le goût est altéré. Enfin, la phonation est difficile : ces personnes vont avoir du mal à soutenir une conversation longue sans boire régulièrement. Trois examens peuvent être pratiqués pour confirmer le déficit salivaire : la mesure du flux salivaire (ce test consiste à recueillir la salive d'une personne en lui demandant de cracher dans une éprouvette pendant cinq minutes ; cette mesure est pathologique si elle est inférieure à 0,15 ml/min), la scintigraphie salivaire et la sialographie (radiographie des canaux salivaires).

La diminution des sécrétions peut également affecter d'autres organes :

- le vagin : ce phénomène entraîne des douleurs lors des rapports sexuels et des infections par déséquilibre de la flore vaginale ;

- le nez et les bronches : les personnes atteintes peuvent souffrir de sinusites, de maux de tête, de toux sèche et persistante ;

- la peau : la sécheresse cutanée provoque un prurit et des rougeurs.