La sténose du pylore

DÉFINITION

Le pylore est l'ouverture située entre la partie inférieure de l'estomac et le début de l'intestin grêle. C'est au travers de cet orifice que s'achemine le contenu gastrique vers le duodénum. Lorsque l'estomac est prêt à se vidanger au travers du sphincter pylorique, les muscles de la paroi gastrique se contractent afin d'en provoquer l'ouverture et d'y évacuer son contenu.

Chez certains nourrissons, les fibres musculaires qui constituent ce sphincter s'hypertrophient progressivement après la naissance, particulièrement au niveau de sa couche circulaire interne. Le canal pylorique, ainsi de plus en plus réduit, ne parvient bientôt plus à laisser passer le contenu gastrique vers l'intestin grêle.

Cette hypertrophie touche très massivement les nourrissons de sexe masculin, puisque 85 % des enfants qui en sont atteints sont des garçons, et on la retrouve davantage chez les premiers nés. La pathogénie de cette affection reste mal connue, bien que quelques hypothèses aient été avancées : cause congénitale, neurogène, hormonale, facteurs environnementaux, prise médicamenteuse pendant la grossesse...

Cette affection présente un caractère saisonnier, avec une recrudescence au printemps et à l'automne. Le caractère familial de la sténose du pylore est patent, et l'on estime à environ 20 % le risque de sténose chez le fils d'une mère ayant eu elle-même cette pathologie dans l'enfance.

MANIFESTATIONS

Les manifestations cliniques de la sténose du pylore sont, souvent, rapidement caractéristiques. Classiquement, les premiers signes apparaissent vers trois à quatre semaines de vie chez un nourrisson, généralement un petit garçon, jusque-là en pleine forme.

Malgré un tonus et un bon appétit, l'enfant commence à vomir. Ces épisodes ont souvent lieu à distance des tétées, généralement de manière explosive, en jets, et de plus en plus abondamment, extériorisant du lait caillé et du liquide de stase. Il n'y a pas de présence de bile dans le vomi. L'enfant, de plus en plus affamé, devient progressivement irritable et agité.

L'aggravation de l'affection est rapide, en quelques jours, et s'accompagne ensuite de l'apparition d'une constipation, de la cassure de la courbe staturopondérale, d'une oligurie et d'une déshydratation.

DIAGNOSTIC

L'interrogatoire des parents retrouve les éléments et l'évolution caractéristiques précités. L'examen clinique, réalisé à distance de la tétée, met en évidence une voussure épigastrique avec des mouvements ondulatoires péristaltiques.

À l'auscultation, un clapotage à jeun signe une vidange gastrique incomplète.

À la palpation, l'abdomen est dans l'ensemble indolore. Si l'enfant est calme, on retrouvera « l'olive pylorique », qui correspond à l'hypertrophie des fibres musculaires circulaires du sphincter. Siégeant profondément, près du rachis, dans l'hypochondre droit, cette petite masse oblongue est ferme et partiellement mobilisable.

Enfin, l'examen doit rechercher des signes de malnutrition, de déshydratation, et d'altération de l'état général. Il convient d'éliminer les autres causes de vomissements chez le nourrisson, comme par exemple le reflux gastro-oesophagien, les erreurs diététiques, les causes infectieuses, métaboliques, ou les intolérances digestives.

L'échographie est aujourd'hui l'examen-clé permettant de confirmer le diagnostic. Elle visualise l'olive pylorique, mesurant généralement plus de 19 mm de long pour 13 mm de diamètre, étudiant l'épaississement de la paroi musculaire hypertrophiée ainsi que le rétrécissement du canal pylorique. L'aspect échographique caractéristique est celui d'une cocarde.

Au niveau de l'estomac, la stase gastrique à distance de la dernière tétée est très évocatrice, ainsi que les violentes contractions des parois de l'estomac qui sont des signes de lutte contre l'obstacle à la vidange.

Les autres examens radiologiques, l'abdomen sans préparation (ASP) et le transit oesogastroduodénal (TOGD), autrefois capitaux, n'ont plus aujourd'hui beaucoup d'indications.

THÉRAPEUTIQUE

Le traitement de la sténose du pylore est chirurgical. Dès le diagnostic posé, il convient d'hospitaliser le nourrisson.

Le bilan biologique sanguin et urinaire recherchera les signes de déshydratation et de dénutrition, et les désordres hydroélectrolytiques liés aux vomissements. On retrouve généralement une hypovolémie associée, une hématocrite élevée, une alcalose métabolique, une baisse des facteurs de coagulation, une hypochlorurie.

Avant toute intervention, il est capital de corriger ces anomalies, et durant 24 à 72 heures, de prendre l'enfant en réanimation préopératoire jusqu'à la normalisation de son bilan biologique. On posera une aspiration gastrique et une perfusion adaptée aux besoins d'électrolytes selon les résultats des contrôles du ionogramme.

Une fois l'enfant de nouveau équilibré, l'intervention chirurgicale permettra de traiter la sténose par une pylorotomie extramuqueuse longitudinale. Les voies d'abord sont la coelioscopie, la voie ombilicale ou la voie transrectale.

Les suites opératoires sont généralement simples et rapides. Il persiste parfois dans la période postopératoire immédiate quelques épisodes transitoires de vomissements, mais tout rentre généralement dans l'ordre très vite et sans séquelle. L'alimentation et le transit se normalisent, entraînant le redressement de la courbe staturopondérale.