Pathologie : L'algie vasculaire de la face
Neurologie
Conduites a tenir
Pathologie très invalidante par l'intensité de la douleur, l'algie vasculaire de la face (AVF) devient un handicap sévère dès lors qu'elle passe à la chronicité. Il s'agit de crises journalières voire plurijournalières pouvant entraver toute activité du patient. Considérée comme rare, environ 50 fois moins fréquente que la migraine, elle est en fait très sous-estimée.
SYMPTÔMES
Critères communs aux différents types d'AVF.
> Au moins cinq crises répondant aux deux critères suivants :
- Douleurs sévères unilatérales orbitaires, supraorbitaires ou temporales durant 15-180 minutes ;
- La céphalée est associée à au moins un des caractères suivants survenant du côté de la douleur : injection conjonctivale ; larmoiement ; congestion nasale ; rhinorrhée ; sudation du front et de la face ; myosis ; ptosis ; oedème de la paupière.
> Fréquence des crises : une à huit par jour.
> Au moins un des caractères suivants :
- L'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggèrent pas un désordre organique ;
- L'histoire, l'examen physique et neurologique suggèrent un désordre organique mais celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou toute autre investigation ;
- Un désordre organique existe mais les crises d'AVF ne sont pas apparues pour la première fois en liaison temporelle étroite avec celui-ci.
AVF de type épisodique.
> Au moins deux épisodes d'algies vasculaires correspondant à l'ensemble des critères de l'algie vasculaire de la face.
> Les périodes durent de 7 jours à moins d'un an et sont séparées par les rémissions d'au moins 14 jours.
AVF de type chronique.
> Les algies faciales correspondent à l'ensemble des critères de l'algie vasculaire de la face.
> Absence de période de rémission durant une année ou plus ou présence de rémissions mais n'atteignant pas 14 jours.
TRAITEMENT
Deux types de traitement sont à mettre en oeuvre, un traitement de la crise et un traitement dit préventif.
Traitement de la crise. Du fait de la faible durée des crises, le traitement doit être efficace très rapidement, facilement utilisable et avoir le moins d'effets secondaires possibles.
Sumatriptan. Le sumatriptan utilisé en sous-cutané est le traitement de choix, puisque l'on observe une disparition complète de la douleur dans les 15 minutes dans 75 % des crises traitées par 6 mg de sumatriptan sous-cutané contre 25 % des crises traitées par placebo. 95 % des patients reprennent leur activité normale dans les 30 minutes pour le sumatriptan contre 60 minutes avec le placebo.
Oxygénothérapie. Alors que les situations hypoxémiantes favorisent la survenue des crises, à l'inverse l'oxygénothérapie est un excellent moyen de sédation. Dès le début de la crise, au débit de 7 litres/minute pendant 15 minutes en position assise à l'aide d'un masque bucco-nasal. Sédation de 70 % des cas en 15 minutes.
Traitement préventif. L'acceptabilité et la tolérance sont les maîtres mots de ce traitement au long cours, sachant que seuls le méthysergide et le propranolol possèdent l'AMM dans ces indications.
- Le vérapamil (Isoptine®) est un traitement actuellement conseillé en première intention car son efficacité en trois à six prises a été démontrée dans le traitement de la forme chronique et les doses variant entre 120 et 1 200 mg/jour.
- Les corticoïdes : 1 mg/kg de prednisolone pendant deux à trois jours suivi d'une décroissance de 10 mg/kg tous les deux à trois jours est efficace dans 40 % des formes chroniques.
- Le lithium, traitement de seconde intention nécessitant une surveillance particulière clinique et biologique, traitement contraignant réservé à la forme chronique d'autant que cette dernière répond mieux au traitement que la forme épisodique.
- Les anti-épileptiques du type valproate de sodium, gabapentine ou topiramate semblent présenter un certain intérêt. Notamment le topiramate pour lequel des études au long cours semblent très prometteuses.
- L'indométacine, traitement de choix des algies trigémino-nosotomiques comme l'hémicrânie paroxystique chronique ou épisodique et l'hemicrania continua qui peut être testé à la posologie de 100 à 150 mg/jour. Aucune étude n'a évalué actuellement l'efficacité de ce traitement dans l'AVF chronique.
Techniques chirurgicales. Toutes les techniques destructrices non sélectives des fibres de la douleur sont maintenant proscrites. Le rôle important joué par le système trigémino-vasculaire dans la genèse de la douleur par le déclenchement et l'entretien de l'inflammation neurogène périvasculaire a fait aborder le nerf trijumeau sur différentes parties de son trajet, de la périphérie à sa terminaison dans le tronc cérébral.
- Alcoolisation du ganglion de Gasser.
- Blocage de la racine sensitive du trijumeau rétrogasserienne par la lidocaïne.
- Thermocoagulation du ganglion de Gasser par radiofréquence.
- Injections rétrogasseriennes de glycérol.
- Radiochirurgie (Gamma knife) sur le nerf trijumeau.
- Décompression microvasculaire du nerf trijumeau.
- Stimulation stéréotaxique de l'hypothalamus postérieur.
BILAN
L'AVF est souvent bien contrôlée par le traitement médical. Pour les rares cas échappant à celui-ci, de nombreuses techniques ont été envisagées dont malheureusement peu ont fait leurs preuves. La stimulation stéréotaxique, encore peu utilisée, semble être la plus prometteuse.