Pathologie : Les démences dégénératives

MALADIE D'ALZHEIMER

En premier lieu, on ne parle de « la » maladie d'Alzheimer que lorsque le sujet est atteint après 65 ans. Si l'apparition des troubles précède cet âge, le terme adéquat est : démence sénile de type Alzheimer (DSTA). C'est pourquoi l'expression « les maladies d'Alzheimer », englobant les deux formes, est celle utilisée le plus souvent actuellement. Dans environ 20 % des cas, ces maladies sont associées à la maladie de Pick, à une démence vasculaire ou à la démence de la maladie de Parkinson.

Prévalence. La maladie d'Alzheimer représente environ 50 à 70 % des démences.

Âge de début. Entre 40 et 90 ans, mais le plus souvent après 65 ans.

Mode de début. Progressif, et subtil. Il varie notablement selon les individus. On peut observer une difficulté à se concentrer, à suivre une conversation et des troubles de la mémoire à court terme. Parmi les troubles du comportement : susceptibilité exagérée, jalousie.

Évolution. Apparition progressive de :

- troubles mnésiques (altération de la mémoire) ;

- troubles cognitifs (incapacité à apprendre) ;

- difficultés d'attention et de concentration ;

- troubles de l'orientation spatio-temporelle ;

- troubles des fonctions intellectuelles (faculté de raisonnement, de jugement, de décision, capacité d'abstraction) ;

- mauvaise interprétation et mauvaise compréhension ;

- troubles de l'habileté motrice ;

- troubles du langage et de la communication ;

- hallucinations ;

- illusion ;

- fredonnement ;

- troubles de l'humeur (sautes d'humeur, tristesse et dépression).

DÉMENCE À CORPS DE LEWY

C'est une pathologie du même type que la maladie d'Alzheimer, mais qui entraîne des troubles des capacités attentionnelles, de la vigilance et de la concentration beaucoup plus importants. L'anxiété et la dépression y sont la manifestation majeure des troubles de l'humeur.

Prévalence. La démence à corps de Lewy représenterait environ 20 % des démences.

Âge de début. 70 à 80 ans

Mode de début. Troubles de l'attention, troubles visuo-perceptifs (hallucinations), léger dysfonctionnement de la mémoire à court terme.

Évolution.

- Troubles cognitifs et mnésiques : même type d'évolution qu'Alzheimer ;

- Troubles de la capacité intellectuelle, en particulier de l'attention, de la vigilance et de la concentration : beaucoup plus importants que pour Alzheimer ;

- Troubles du langage : altération de la fluidité verbale ;

- Hallucinations visuelles : beaucoup plus importantes que pour Alzheimer ;

- Troubles moteurs : akinésie, marche à petits pas, rigidité posturale. Proches des symptômes de la maladie de Parkinson ;

- Désorientation spatio-temporelle : plus importante que pour Alzheimer ;

- Troubles de l'humeur : anxiété et dépression. Plus importants que pour Alzheimer.

MALADIE DE PICK

Elle atteint la zone frontale, ce qui entraîne des troubles relationnels et sociaux particulièrement importants. Le malade oublie tous les codes sociaux, ce qui rend les soins et les relations avec les proches particulièrement difficiles.

Prévalence. Elle serait de 1 %.

Âge de début. Entre 40 et 50 ans.

Mode de début. Trouble du comportement (négligence de l'hygiène, non-respect des codes sociaux par exemple), troubles du langage.

Évolution.

- Troubles du langage : désordres lexicaux, syntaxiques, de la thématique et de l'intonation. Plus graves que pour Alzheimer. Ils aboutissent au mutisme complet ;

- Troubles mnésiques : moins importants que pour Alzheimer ;

- Troubles cognitifs : difficulté à lire et à écrire, incompréhension des événements. Moins importants que pour Alzheimer ;

- Capacités intellectuelles : la concentration et la vigilance sont plus gravement altérées que pour Alzheimer ;

- Capacités praxiques et gnosiques : très peu altérées ;

- Orientation spatio-temporelle : très peu altérée ;

- Troubles de la motricité : agitation, désordres de la marche, répétition stéréotypée d'un mot ou d'un geste ;

- Troubles de l'humeur : irritabilité, agressivité, anxiété, plus importants que pour Alzheimer. Dérèglement alimentaire, hyper-oralité, tenue de propos malsains, troubles de la conduite sexuelle, manifestations de violence, etc.

DÉMENCES VASCULAIRES

Résultat d'accidents vasculaires répétés, elles constituent la seconde cause majeure des démences.

Prévalence. Elle serait de 25 %.

Âge de début. Souvent vers 75 ans.

Mode de début. Apparition brutale. Dépend des zones altérées.

Évolution. Par paliers, avec des moments de stabilisation avant l'apparition de nouvelles altérations.

- Troubles mnésiques : moins importants que pour Alzheimer. Variables. Diminution de la mémoire à court terme.

- Troubles cognitifs : dépendent des zones endommagées et des capacités cognitives acquises précédemment.

- Troubles intellectuels : incapacité à planifier, difficulté à organiser et à s'adapter à de nouvelles situations. Altération importante des capacités d'attention et de concentration.

- Troubles du langage : beaucoup moins importants que pour Alzheimer. Les troubles observés sont la conséquence d'un trouble moteur associé, causes d'un ralentissement du débit et de l'intonation ainsi que de l'émission de phrases courtes.

- Fonctions praxiques et gnosiques : beaucoup mieux préservées que dans les autres démences.

- Délires et hallucinations : rares.

- Troubles moteurs : ralentissement général des mouvements, marche à petits pas, troubles sphinctériens et akinésiques.

- Troubles du comportement : irritabilité, narcissisme, plainte, diminution des échanges sociaux.

- Troubles de l'humeur : dépression importante, sautes d'humeur, passage rapide de l'euphorie à l'apathie (labilité émotionnelle).

DÉMENCES ASSOCIÉES À LA MALADIE DE PARKINSON

Prévalence. 40 % (selon Leger et al., 1996), 5 % des démences séniles.

Mode de début. Lent et progressif. Désordres de l'humeur (dépression, apathie, tendances suicidaires, etc.).

Évolution.

- Troubles mnésiques : absents au début. Beaucoup plus légers que pour Alzheimer. Altération tardive de la mémoire à court terme, altération de la mémoire épisodique (resituer un événement dans son contexte de temps et de lieu).

- Troubles cognitifs : apparition tardive. Altération importante et tardive des capacités intentionnelles de concentration.

- Troubles intellectuels : plus importants que pour Alzheimer. Incapacité rapide à exécuter une tâche, faire un projet, planifier. Plus tard, la capacité d'apprentissage et la fluidité de la pensée sont également touchées.

- Troubles du langage : rarement présents.

- Troubles moteurs : très importants. Rigidité des muscles, chutes répétitives, tremblement des membres, ralentissement des mouvements.

- Troubles du comportement : irritabilité. Moins importants que pour Alzheimer.

- Troubles de l'humeur : progressifs avec l'évolution de la maladie. États dépressifs et hyper-émotivité en alternance, apathie et excès d'activité en alternance.