La rage

DÉFINITION

La rage est une maladie mortelle. Le virus responsable, très fragile en dehors d'un organisme infecté, peut néanmoins garder sa virulence un certain temps dans le cadavre d'un animal. Il existe plusieurs souches virales distinctes.

Le réservoir est constitué par les mammifères, qui peuvent accidentellement transmettre le virus à l'homme, généralement par la salive (morsure), par griffure, léchage d'une peau excoriée ou lors de la manipulation de dépouilles animales (équarrisseurs, gardes forestiers...).

Les cycles épidémiologiques les plus fréquents sont :

- la rage canine (transmise par les animaux domestiques non vaccinés, surtout chats et chiens) ;

- la rage selvatique ou des animaux sauvages (notamment renard roux en Europe, raton laveur aux États-Unis, mangouste en Afrique du Sud) ;

- la rage des chiroptères (transmise par les chauves-souris) est de plus en plus répandue en Europe, et son émergence en France est préoccupante.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Les zones de forte endémie de la maladie sont les pays en voie de développement, essentiellement en Asie, mais aussi en Afrique et en Amérique du Sud. La rage serait responsable de plusieurs dizaines de milliers de décès chaque année à travers le monde.

Si la maladie est rare de nos jours en France, quelques décès sont encore signalés chaque année en Europe, surtout à l'Est, ou chez les voyageurs revenant des zones d'endémie.

PATHOGÉNIE

Le virus est introduit à travers l'épiderme ou les muqueuses, s'y reproduit et gagne le système nerveux périphérique puis central, se répliquant au niveau du cerveau dans la substance grise, et gagnant alors d'autres organes (glandes salivaires, foie, rein, poumon, coeur, muscle, peau).

La période d'incubation est très variable, de dix jours à plus d'un an, parfois même plusieurs années.

Signes cliniques. On distingue plusieurs phases dans l'installation des manifestations cliniques de la rage. La phase prodromique est non spécifique, et dure de un à quatre jours : fièvre, fatigabilité, myalgies, céphalées, malaise, anorexie, nausées, vomissements, douleur laryngée, toux non productive.

La phase encéphalique se manifeste par une excitation psychomotrice et une agitation, associées à une confusion, des hallucinations, des convulsions, un syndrome méningé, des paralysies.

Dans 50 % des cas, on décrit une hydrophobie qui est une violente contraction du diaphragme, involontaire et excessivement douloureuse, déclenchée à la déglutition de liquide. La phase d'installation d'un profond dysfonctionnement neurologique et d'une détresse respiratoire aiguë provoque une apnée parfois mortelle, et engendre un coma.

Même si le patient est alors placé sous assistance respiratoire, les complications tardives et les désordres métaboliques majeurs mettent en jeu son pronostic vital : diabète insipide, arythmie cardiaque, thrombopénie, hémorragies digestives, iléus paralytique. Le décès survient généralement au bout de quatre à six jours.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic spécifique de la rage se fait dans des laboratoires spécialisés, par isolement viral et/ou mise en évidence d'antigènes viraux. On travaille à partir de prélèvements de sécrétions (salive), de ponction de liquide (liquide céphalorachidien) ou de biopsie (tissu), lors de la phase clinique de la maladie ou en post-mortem à l'autopsie.

PRÉVENTION

La lutte contre la maladie passe par son éradication dans la population animale : vaccination des animaux domestiques et vaccination orale d'animaux sauvages (renards) dans des appâts.

La vaccination est également préconisée pour certaines catégories professionnelles : vétérinaires, équarrisseurs, gardes-chasse, ainsi que pour les voyageurs se rendant en zone d'endémie ou pratiquant des activités à risque (spéléologues à cause du risque lié aux chauves-souris).

Des mesures de contrôle aux frontières permettent de limiter le trafic et l'importation illégale d'animaux sauvages potentiellement porteurs du virus.

Des mesures de prudence sont à respecter : ne pas toucher la dépouille d'un animal, signaler tout comportement animal alarmant, ne pas s'approcher ni capturer d'animaux sauvages, particulièrement les chauves-souris, consulter en cas de morsure ou de contact à risque. En cas de découverte d'un animal blessé, plaintif, hypotonique ou présentant une attitude inhabituelle : précautions ++ (à cause du risque de morsure), signalement possible aux autorités.

Vaccination et immunoglobulines. La vaccination des populations vivant en zone d'endémie, ou des voyageurs se rendant dans ces pays, ainsi qu'auprès des individus ayant été possiblement contaminés, est le seul moyen thérapeutique contre la maladie.

Le vaccin se pratique par voie intramusculaire, en trois premières injections (J0 + J7 + J30) puis un rappel se fait un an après, puis tous les cinq ans. La procédure vaccinale doit être mise en route immédiatement chez un patient après une exposition possible au virus (morsure) et associée à l'administration en parallèle d'immunoglobulines antirabiques, jusqu'aux résultats des prélèvements et de l'enquête vétérinaire.