La maladie de Paget

La cause de la maladie de Paget reste jusqu'ici inconnue. Fréquente, elle touche les deux sexes après 40 ans, et son incidence augmente avec l'âge. Elle semble globalement de moins en moins fréquente ces dernières années. Elle peut avoir un caractère familial.

Cette maladie est caractérisée par des zones focales, plus ou moins étendues ou disséminées, d'hyperactivité de la résorption ostéoclastique. La reformation osseuse par les ostéoblastes peine à suivre, et il s'ensuit la création d'un os ayant une mauvaise architecture et une mauvaise qualité globale.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Elles sont souvent absentes. La maladie est alors découverte fortuitement à l'occasion d'une radiographie. Dans d'autres cas, elle se révèle par des douleurs des pièces osseuses atteintes, douleurs qui peuvent être révélatrices de complications.

Les déformations osseuses sont souvent nettes : augmentation de volume du crâne avec saillie du front, déformation du tibia en lame de sabre, incurvation des fémurs, saillie des ailes iliaques, accentuation des courbures rachidiennes.

EXAMENS PARACLINIQUES

Radiographies. Elles montrent des lésions caractéristiques touchant un nombre très variable de pièces squelettiques, d'une à la quasi-totalité. Les localisations les plus fréquentes sont :

- le rachis. Les vertèbres s'élargissent, sont surtout condensées en périphérie (en cadre) et sont le siège de tassements vertébraux ;

- les fémurs, les tibias, le bassin. L'atteinte est souvent unilatérale et s'accompagne d'importantes déformations ;

- le crâne. L'atteinte de la voûte commence par une déminéralisation (ostéoporose circonscrite) remplacée ensuite par un aspect dense et cotonneux et où la déformation de la base entraîne une impression basilaire.

Le bilan d'extension de la maladie peut facilement être fait par scintigraphie osseuse, l'os pagétique étant fortement hyperfixant.

Biologie :

- absence de syndrome inflammatoire mais augmentation de la vitesse de sédimentation ;

- calcémie et phosphorémie normales ;

- phosphatases alcalines et hydroxyprolinurie (témoins de l'accélération du remodelage osseux) très élevées ;

- biopsie osseuse réalisée en cas de doute diagnostique.

ÉVOLUTION, COMPLICATIONS

Ce sont les complications possibles, souvent lentes, qui font toute la gravité de la maladie :

- fissures diaphysaires apparaissant dans la convexité des os longs ou véritables fractures spontanées ou, pour des traumatismes minimes, tassements vertébraux ;

- complications articulaires proches de l'arthrose ; la plus fréquente est l'atteinte de la hanche ;

- complications nerveuses : céphalées, compression des nerfs crâniens dans les trous de la base du crâne pouvant entraîner surdité ou cécité, syndrome cérébelleux ou médullaire de l'impression basilaire, compression médullaire rachidienne ;

- l'insuffisance cardiaque par augmentation du débit circulatoire est exceptionnelle ;

- la dégénérescence sarcomateuse de l'os pagétique n'est pas exceptionnelle. Il s'agit le plus souvent d'un ostéosarcome, plus rarement d'un chondrosarcome ou d'un fibrosarcome ;

- les tumeurs bénignes à cellules géantes surviennent dans les mêmes conditions que les sarcomes mais sont curables par exérèse chirurgicale.

TRAITEMENT

Il repose avant tout sur les médicaments freinant l'activité ostéoclastique et au premier rang desquels se situent les bisphosphonates. Ils peuvent être administrés de façon orale continue sur deux à trois mois (tiludronate, risédronate) ou par voie IV (pamidronate : en IVL sur deux à trois jours ou zolédronate : une IVL unique). Ils sont très efficaces, et peuvent être renouvelés au bout de quelques années si la maladie reprend.

L'ostéosarcome pagétique se traite de manière conventionnelle par une équipe oncologique.

SOINS INFIRMIERS

Soins personnalisés. Adapter les soins à la personne en s'appuyant sur l'analyse de sa situation.

Contribution à l'élaboration du diagnostic :

- Planifier les investigations.

- Informer la personne des raisons et du déroulement des examens.

- Effectuer les examens prescrits en respectant les procédures.

Application du traitement :

- Prendre en charge la douleur :

- administrer les antalgiques en informant la personne et en la faisant participer ;

- assurer la surveillance spécifique au traitement (évaluation régulière de la douleur) ;

- suppléer la personne dans ses activités par des gestes doux et calmes, à son rythme ;

- favoriser le repos, la relaxation ;

- faire participer la personne à son traitement.

- Freiner l'hypermodelage osseux : appliquer le traitement spécifique prescrit et assurer la surveillance.

- Participer au traitement des éventuelles complications.

- Transmettre les informations dans le dossier de soins afin de faciliter une prise en charge pluridisciplinaire.