Le purpura rhumatoïde

CAS CLINIQUE

L'école que fréquente Guillaume, 6 ans, appelle ses parents au cours d'une journée de décembre pour des manifestations faisant penser au syndrome grippal. L'enfant se plaint de douleurs abdominales et articulaires diffuses. Il présentait ces derniers jours une rhinopharyngite avec fièvre modérée. Au cours du bain du soir, sa mère découvre sur ses jambes et chevilles de petites taches rouges qui ressemblent à des plaques d'urticaire. Le pédiatre établit le diagnostic en consultation et prescrit des examens complémentaires pour confirmer ce diagnostic et surveiller l'évolution de la maladie.

DÉFINITION

La maladie se caractérise par l'atteinte des petits vaisseaux de l'organisme, préférentiellement ceux de la peau, des reins et du tube digestif. Cette vascularite provoque une inflammation des capillaires, qui peuvent saigner. Cela entraîne la manifestation, repérable cliniquement, d'un purpura cutané localisé sur le bas du corps, associé à des gonflements articulaires douloureux. D'où le nom utilisé, en France, de purpura rhumatoïde (on l'appelle aussi « maladie de Henoch-Schönlein »).

Aucun trouble de la coagulation n'est retrouvé, et la maladie évolue de manière bénigne, dans la plupart des cas, après quelques semaines.

Son origine est encore mal connue. Elle est certainement immunoallergique, puisque des dépôts d'immunoglobulines A apparaissent dans les tissus atteints. Les facteurs déclenchant cette réponse auto-immune sont probablement une petite affection des voies respiratoires, une prise médicamenteuse, une piqûre d'insecte ou la consommation de certains aliments.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Le purpura rhumatoïde n'est pas une maladie courante. Il reste essentiellement pédiatrique, avec une atteinte des enfants entre l'âge de 2 ans et l'adolescence. Le pic de fréquence se situe aux alentours de 6 ans et 90 % des cas surviennent avant 10 ans.

Les garçons sont deux fois plus touchés que les filles. La maladie concerne peu fréquemment le nourrisson, chez qui elle provoque un oedème aigu hémorragique, dont l'évolution est favorable. Chez l'adulte, rarement touché, l'incidence de l'atteinte rénale est plus élevée. Le caractère saisonnier hivernal est fréquemment constaté.

TABLEAU CLINIQUE

Dans la plupart des cas, c'est a posteriori que des signes non spécifiques, qui précédaient l'apparition du purpura, sont identifiés : infection bénigne des voies aériennes supérieures accompagnée d'une fébricule, de douleurs articulaires fugaces et d'une asthénie inconstante. L'apparition du purpura cutané signe la maladie et permet d'en poser le diagnostic clinique.

Signes cutanés. Les signes cutanés sont présents chez tous les sujets ; ils s'installent en quelques jours et disparaissent en deux à trois semaines. Il peut exister des poussées récidivantes dans les semaines ou les mois suivant cette première atteinte. Les pétéchies forment de petites taches rouge rubis, papuleuses, qui ne s'effacent pas à la pression. Elles sont localisées de façon symétrique sur les membres inférieurs, plutôt dans les zones déclives (chevilles, cuisses, fesses). Certaines lésions peuvent apparaître ailleurs (coudes, scrotum) mais épargnent le tronc et le visage. Des plaques d'urticaire accompagnent souvent ce tableau, avec parfois des oedèmes localisés.

Signes articulaires. Les signes articulaires sont présents dans 60 à 80 % des cas et touchent les grosses articulations (genoux, chevilles). Ils provoquent des arthralgies avec limitation de la mobilité. Ces douleurs et les gonflements articulaires associés disparaissent en quelques jours.

Signes digestifs. Les signes digestifs, présents deux fois sur trois, s'expriment par des douleurs abdominales diffuses, provoquées par l'inflammation parfois hémorragique de la muqueuse digestive. Des troubles du transit (diarrhée, vomissements) peuvent s'y ajouter.

Signes rénaux. Les signes rénaux, assez fréquents, sont objectivés par une hématurie isolée, microscopique ou macroscopique, sans atteinte de la fonction glomérulaire.

Examens. Dans cette forme typique, un examen biologique standard est suffisant : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin avec créatinémie et urémie, protéinurie des dernières vingt-quatre heures et recherche de sang dans les selles. L'absence de thrombopénie et de troubles de la coagulation confirme le diagnostic.

TRAITEMENT

En principe, le purpura rhumatoïde évolue favorablement vers la guérison, en quatre à six semaines, en l'absence de traitement spécifique.

La symptomatologie oriente les prescriptions nécessaires :

- Des antalgiques et antispasmodiques peuvent être administrés pour les arthralgies et les douleurs abdominales.

- Les corticoïdes sont très efficaces sur l'intensité et la durée des douleurs articulaires et en cas d'atteinte rénale importante.

- Le repos au lit est recommandé pendant la phase aiguë de la maladie et l'activité physique limitée dans les premières semaines.

SURVEILLANCE ET ÉVOLUTION

Il est nécessaire de surveiller régulièrement l'atteinte rénale jusqu'à la normalisation des échantillons urinaires.

Même si les symptômes disparaissent, il est possible que plusieurs poussées soient constatées dans les mois qui suivent.

Le pronostic de guérison reste favorable, sans aucune séquelle, sauf dans le cas d'une maladie rénale persistante, qui évolue vers une insuffisance dans 5 % des cas.