Les cancers de l'enfant

Deuxième cause de mortalité chez les enfants, derrière les accidents, les différentes formes de cancer ont tué, en 2004, plus de 300 enfants de moins de 15 ans en France (1). Ainsi formulé, le constat est sombre. Néanmoins, l'impact des ces maladies recule sensiblement : le taux de survie à cinq ans est passé, en Europe, de 44 % dans les années 1970 à 74 % dans les années 1990 (2), niveau comparable à la situation française actuelle.

Mais de quoi parle-t-on au juste ? De nombreux types de cancers peuvent être diagnostiqués chez les enfants. Ils représentent en tout environ 1 % des cancers détectés dans la population générale. Certains d'entre eux, comme les leucémies, existent chez les adultes. Mais une grande partie de ces maladies sont spécifiques au jeune âge (lire l'encadré p. 7), et les organes concernés sont rarement les mêmes : chez les enfants, les cellules sanguines, le système nerveux, les reins ou les os sont les plus touchés, ce qui n'est pas le cas de la peau, du tube digestif ou des poumons. Autre particularité : les cancers évoluent très vite chez les enfants, qui possèdent une très forte proportion de cellules engagées dans un cycle de division. À l'inverse, les tumeurs régressent rapidement sous l'effet des traitements, en raison d'une grande sensibilité à la chimiothérapie ou à la radiothérapie, ainsi qu'à la chirurgie.

La rareté, un obstacle

Si ces maladies tuent, leur faible incidence, paradoxalement, pose problème : 1 500 nouveaux cas par an (un enfant sur 600 est touché), c'est peu en comparaison des 42 000 cas de cancer du sein détectés en 2002. Pour les cliniciens, cela implique une nécessité absolue de travailler en réseau : « Pendant un certain temps, nous sommes restés à la traîne des cancérologues d'adultes, en utilisant des médicaments identiques pour des pathologies différentes », rappelle le Dr Jean Michon, responsable du département d'oncologie pédiatrique à l'Institut Curie, à Paris. « Dans certains cas, les traitements fonctionnaient, mais dans d'autres non. Ils pouvaient causer des lésions irréversibles chez les enfants soignés. Il fallait des médicaments ciblés pour les cancers pédiatriques et les pédiatres en avaient peu à leur disposition... Or, pour les laboratoires pharmaceutiques, il est plus intéressant de mener des recherches sur des lignées de tumeurs adultes, car la population concernée est bien plus importante. »

Recherche intégrée aux soins

Pour augmenter le taux de guérison et diminuer les séquelles des traitements, les cliniciens se sont organisés. À l'échelon national, un réseau scientifique, la Société française de lutte contre les cancers et leucémies de l'enfant et de l'adolescent (SFCE), est né en 2002 de la réunion de la Société française d'oncologie pédiatrique (SFOP), des deux groupes nationaux de traitement des leucémies et du groupe pédiatrique de la Société française des greffes de moelle. La SFCE regroupe les 34 centres impliqués dans le traitement et la recherche clinique en oncologie pédiatrique. Cette recherche est intégrée aux soins : 90 % au moins des patients touchés par une leucémie et 70 % au moins des malades atteints de tumeurs solides sont enregistrés dans les essais thérapeutiques. Lesquels sont parfois effectués en coopération avec les pays voisins. Ainsi, certains essais sur les lymphomes ont été réalisés en France par la SFOP, puis appliqués dans un essai franco-americano-britannique.

La prise en charge, historiquement, s'est organisée autour de quelques centres de référence (la France compte aujourd'hui vingt centres régionaux de lutte contre le cancer). D'un lieu à l'autre se sont développées des logiques de soins propres à chaque pathologie. À l'Institut Gustave-Roussy (Villejuif, Val-de-Marne) et à l'Institut Curie, où l'on traite des enfants atteints de tumeurs cérébrales, on pratique neurochirurgie et radiothérapie. L'Institut Curie s'est spécialisé dans le traitement des cancers de la rétine, qui concernent 60 enfants par an. « Compte tenu du petit nombre de rétinoblastomes, il n'y aurait pas de sens à multiplier les lieux de prise en charge », estime Jean Michon.

« L'oncologie pédiatrique est une discipline porteuse d'espoir, note pour sa part Marilyne Dejean, cadre de santé au CHU de Nantes. Nous avons connu, ces dernières décennies, des progrès dans les domaines de la recherche fondamentale et clinique, et dans la prise en charge par les équipes des patients et des familles. » Diplômée en puériculture, Marilyne Dejean possède une longue expérience en cancérologie pédiatrique, où elle a occupé son premier poste, avant d'exercer dans d'autres services. Elle mesure le chemin parcouru : « Quand j'ai commencé, nous n'avions pas de cathéter central et nous passions les chimiothérapies sur des veines périphériques. On arrivait avec notre plateau de perfusion en se demandant où nous allions piquer ! Je me souviens des premiers cathéters, que l'on bichonnait tant on mesurait la sécurité qu'ils apportaient. Aujourd'hui, si l'on rencontre un problème sur un cathéter et qu'il faut poser une chimio en périphérie, je peux vous dire qu'aucune infirmière ne veut le faire ! Nous avons accompli des progrès extraordinaires, qui enlèvent du stress tant à l'enfant qu'à ses parents et aux soignants. »

Aux voies centrales ou à l'alimentation par les sondes de nutrition entérale s'ajoutent les progrès en matière d'investigations, l'arrivée de nouveaux antibiotiques et la possibilité de soulager la douleur : « On peut envisager de longues phases palliatives, où l'enfant rentre chez lui et peut vivre quasi normalement grâce aux pompes morphiniques ambulatoires. Autrefois, les parents ne pouvaient pas garder chez eux un enfant hurlant de douleur... » Et lorsque la fin de vie doit être envisagée, « elle peut avoir lieu plus sereinement, soit à l'hôpital, soit à la maison. Cela aussi, c'est une évolution ».

Protocoles élaborés

Pascale Usubelli et Laurence Benard sont cadres de santé au département d'oncologie pédiatrique de l'Institut Gustave-Roussy. Le centre soigne des tumeurs solides. Les patients viennent de la région parisienne, de province et même de l'étranger. Parfois en deuxième ligne de traitement, ils souhaitent bénéficier de protocoles innovants. La prise en charge palliative s'effectue dans le service, une réalité que ne cachent pas les cadres lors des recrutements. Pascale Usubelli et Laurence Benard sont arrivées à l'IGR au début des années 1980 et ont assisté à des évolutions fondamentales : « Nous étions confrontés à certains problèmes qui n'existent plus aujourd'hui. Les progrès ont permis de mettre en place une vraie prise en charge globale. Les parents ont pu retrouver une place privilégiée auprès de leur enfant. » Dans le service, une partie importante des infirmières sont en poste depuis quinze ou vingt ans.

Des pionnières qui se sont investies dans un service lourd, où elles ont toujours été considérées par les médecins comme des collaboratrices : « Je suis arrivée à une période difficile, raconte Laurence Benard. Nous avions un service de greffes avec des chimiothérapies à haute dose. Je regardais les anciennes et pensais que je ne serais plus là, comme elles, au bout de dix ans... Ce qui m'a fait rester, c'est une impulsion médicale : j'appliquais mon métier comme il m'avait été enseigné. J'étais infirmière. J'avais un regard et pouvais parler de ce que j'observais sur la douleur d'un enfant. On m'écoutait, et on tenait compte de mes remarques. »

Conscientes d'avoir vécu en direct les avancées de la recherche clinique, les deux cadres expliquent comment elles ont élaboré en équipe de nouveaux protocoles de soins, s'appuyant sur l'expérience de divers services. « Nous étions actrices de notre profession. Nous avons eu la chance de vivre les progrès de la recherche, de voir arriver de nouveaux médicaments anticancéreux, et nous avons été impliquées par l'équipe médicale : c'était motivant et nous nous sommes engagées », complète Pascale Usubelli.

Organisation et souplesse

Au sein de l'équipe de soins, les relations humaines sont primordiales (lire l'encadré p. 8). « Je suis très vigilante, très protectrice avec les infirmières de mon service », confie Maryline Dejean. « En plus des soins techniques, les infirmières doivent apporter une écoute et un soutien permanents à l'enfant et sa famille », souligne Pascale Usubelli. Les cadres sont conscientes que pour donner envie de rester dans ces services éprouvants, elles doivent ménager souplesse et attention : « Si on a un souci, il est très difficile de trouver une infirmière intérimaire qui sache travailler ici », remarque Laurence Benard. « Il faut au moins quatre ans pour comprendre les traitements et pouvoir faire des accompagnements, estime Maryline Dejean. Quatre ans, cela peut aussi correspondre à la période où l'on va voir rechuter des enfants. C'est un passage très dur et je conseille parfois à mes infirmières de se ressourcer en faisant des formations, en vivant d'autres expériences professionnelles, quitte à revenir ensuite. »

Groupe de parole avec un psychologue, échanges informels, réunion immédiatement planifiée en cas de difficulté de communication avec une famille, ou lorsque la prise en charge semble poser problème... les services sont solidement organisés. « On réunit parfois une sorte d'équipe élargie, avec le médecin de la douleur, l'institutrice, la diététicienne, ou encore l'assistante sociale, détaille Pascale Usubelli. Cela n'a pas forcément lieu au moment d'un décès. Il peut s'agir de faire face à l'agressivité d'une famille, ou d'aider des parents totalement dépressifs. L'infirmière est en première ligne. » Par exemple, auprès de « ces parents dont le bébé pleurait un peu trop ces derniers temps, qui avait tendance à vomir son biberon, et à qui l'on annonce qu'il a une tumeur cérébrale... Ils arrivent sidérés et la première personne qui reçoit cette souffrance, avant le médecin, c'est l'infirmière qui les accueille ».

Une part d'indicible

« Lorsqu'on parle de notre travail à l'extérieur, on nous regarde comme des extraterrestres. Toutes les peurs des gens refont surface », commente Francisco Arbones Heredia, infirmier à l'Institut Curie. « Je suis incapable de regarder un film ou une émission qui parle de ça, je les trouve toujours mal faits, s'insurge Maryline Dejean. Il n'y a que les personnes qui sont présentes au moment d'un décès qui peuvent comprendre, sinon ce ne sont que des interprétations. » Cette difficulté à témoigner, elle la mesure lorsque des étudiants infirmiers contactent le service pour écrire des mémoires sur le sujet : « La mort, la souffrance des enfants c'est très à la mode ! ça m'agace, mais je sais que ces jeunes soignantes veulent comprendre, qu'elles ont peur de la mort et de ce qu'elles vont croiser dans leur métier. Sauf qu'on s'aperçoit souvent que les entretiens ne sont pas très riches, parce que les infirmières ont beaucoup de pudeur à parler de la souffrance et de la mort de ces enfants. C'est un sujet qui ne se partage pas. »

Toutes les infirmières rencontrées disent leur plaisir de travailler avec les enfants et leur famille : « Ce qui me plaît, explique Marie Guillier, jeune diplômée et fraîchement arrivée à Curie après un stage dans le service, c'est le contact avec la famille, les parents et les enfants, et de voir comment ils traversent la maladie ensemble. On suit leur évolution et on côtoie les enfants pendant des années. » « Ce qui m'intéresse, c'est le suivi et la confiance qui s'installent dans le temps, explique Mariel Taché, passée du soin à l'encadrement à l'Institut Curie. Même si ce temps impose d'apprendre à garder la bonne distance. » Dans les couloirs, Francisco Arbones Heredia chantonne une formule magique extraite de Cendrillon. Il se dit enchanté de son métier : « C'est très riche, humainement, de déployer notre imaginaire pour expliquer la maladie et les traitements, d'inventer des histoires et des images. » Fabienne Vinot, ancienne auxiliaire de puériculture, a repris des études d'infirmière et est revenue travailler dans ce même service à Curie : « On doit sans cesse se remettre en question, s'adapter aux besoins. Les enfants expriment plus facilement leurs émotions, contrairement aux adolescents, qui sont plus pudiques. »

Services pleins de vie

Mariel Taché raconte un moment fort. La veille, elle a expliqué à une fillette de 2 ans et demi comment le traitement allait passer dans le tuyau pour entrer dans la perfusion que l'on venait de poser à son petit frère : « C'était impressionnant de la voir soudain comprendre et répéter mes mots. » Mardi, les clowns viennent dans le service, mercredi ce sont les ateliers pâtisserie et musique, auxquels participent les soignants. Un service pédiatrique est plein de vie, très gai, ce qui étonne souvent les personnes extérieures : « On me demande comment je peux travailler ici, et quand je réponds que ce n'est que du bonheur, les gens s'étonnent : comment peut-on trouver du bonheur auprès d'enfants malades ? », rapporte Sylvie Jean-Baptiste, IDE. Les enfants nous apprennent tellement ! » Le lien avec l'école peut être entretenu par des cours sur place ou dans les chambres, selon l'état de santé de l'enfant ou de l'adolescent. Tout est fait pour que la maladie ne les désocialise pas trop, qu'ils puissent vivre le plus normalement possible, préparer leur avenir et un métier... Quant à la durée d'hospitalisation, elle est de plus en plus courte.

Autre progrès, les maisons des parents se sont développées auprès de nombreux services d'oncologie. Elles permettent aux familles de se retrouver, aux frères et soeurs de venir passer le week-end près du jeune patient. Un petit garçon, suivi pour une tumeur cérébrale, vit loin de Paris mais vient à Curie pour des séances de protonthérapie (une forme de radiothérapie très ciblée, pour épargner les régions adjacentes). Pour lui éviter des allers-retours, sa chimiothérapie est administrée là-bas. À Nantes, dans chaque chambre, on peut poser un lit de camp pour le parent qui souhaite rester près de son enfant, mais sa famille peut aussi être logée sur place. L'enfant dispose gratuitement du téléphone et d'une connexion à Internet. « La semaine dernière, raconte Maryline Dejean, nous avons pratiqué une greffe de moelle. Comme il ne peut y avoir que deux personnes présentes dans la chambre, les frères et soeurs et un parent ont suivi l'opération sur une webcam. »

Consoler les parents

Personne n'est oublié, pour que l'on puisse accompagner l'enfant le plus sereinement possible pendant sa maladie. Ou sa fin de vie. Dans cette situation, chaque soignant essaie de trouver en lui le recul nécessaire : « C'est le plus compliqué, reconnaît Fabienne Vinot. Cela vient avec la maturité et l'expérience. » L'écoute au sein de l'équipe est primordiale : « Les regards, une ambiance particulière font que l'on se sent en symbiose et que l'on sent vers quoi l'on va », raconte Mariel. Dans ma réflexion sur les soins palliatifs, il a été important, pour moi, de comprendre que les mots n'étaient pas indispensables. » Francisco Arbones Heredia rappelle que jusqu'au bout, on s'adapte et on apprend d'un enfant qui a un imaginaire différent, qui peut-être n'a pas nos peurs d'adulte face à la mort : « Ce que je trouve le plus difficile, c'est de consoler les parents qui vont perdre leur enfant. »

Le projet de soin fonde toute l'organisation des services. À Nantes, l'arrivée d'un nouveau patient donne lieu au déroulé d'un projet, selon une architecture un peu formelle, mais structurante. Les étapes inscrites sur une feuille permettent aux différents acteurs - dont les parents - de se repérer : « Que ce soit l'accueil, le diagnostic, le pronostic, les objectifs de soins, l'élaboration de la stratégie, chaque étape est détaillée et révisée d'une semaine à l'autre, précise le Dr Françoise Méchinaud, chef du service d'oncologie pédiatrique. Cela nous permet sans cesse de nous interroger : comment nomme-t-on la maladie sans que ce soit une agression pour l'enfant ? Comment organise-t-on les examens sans ce que soit trop douloureux ? Comment pèse-t-on la gravité de la maladie ? Quels sont les indicateurs qui vont nous permettre de peser cette gravité ? Et comment vivre le mieux possible ce qui reste à vivre ? »