Les angiomes

LES HÉMANGIOMES

Appelés aussi hémangiomes cutanés infantiles ou immatures, ce sont les anomalies vasculaires les plus fréquentes. Les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins superficiels ou intradermiques prolifèrent de façon anormale pour former une tumeur bénigne en relief.

Physiopathologie et épidémiologie. L'hémangiome touche de 10 à 12 % des nourrissons, avec une atteinte nettement plus importante des prématurés, ce qui témoigne de l'immaturité vasculaire du nouveau-né. Les filles sont plus atteintes que les garçons et l'origine de cette anomalie reste inconnue. La théorie étiologique avancée est celle d'une mutation des cellules souches endothéliales d'origine embryonnaire ou une régulation anormale de la croissance endothéliale due à un virus ou à une cause hormonale.

La majorité des hémangiomes sont présents à la naissance ou apparaissent dans les premières semaines après celle-ci.

Tableau clinique et évolution. L'aspect de la tumeur est le plus souvent caractéristique selon que son siège intéresse le derme superficiel, le derme profond ou une mixité des deux :

- l'hémangiome tubéreux est purement cutané et prend l'aspect d'une nappe rouge vif saillante sur peau saine ;

- l'hémangiome sous-cutané siège sous l'épiderme ou dans le muscle et sa tuméfaction prend un aspect rouge bleuté ;

- l'hémangiome mixte est un combiné des deux aspects et représente les trois quarts des évolutions rencontrées : un nodule tubéreux se développe, complété secondairement par une composante dermique plus profonde.

Au toucher, ces tumeurs sont chaudes, élastiques et ne se vident pas à la pression. Le siège, la taille et le nombre des lésions sont très variables mais celles qui retiennent le plus l'attention sont localisées sur la tête et le cou, qui comptabilisent 60% des lésions.

L'évolution typique est triphasique avec une phase de croissance parfois brutale jusqu'au 8e mois après la naissance, suivie d'une stabilisation, puis d'une involution sur plusieurs années, qui voit blanchir la tubérosité avant une régression progressive de la partie sous-jacente.

Formes graves. Si la majorité des hémangiomes sont petits et bénins, certains peuvent présenter un risque fonctionnel par leur localisation et/ou leurs complications :

- les hémangiomes du visage et de la tête, avec le risque de compression oculaire, auditive ou laryngée et le pronostic inesthétique qu'ils entraînent ;

- les formes compliquées, comme l'ulcération des lésions et le syndrome de Kasabach-Merrit, qui développe des troubles de la coagulation sur ces tumeurs vasculaires.

Surveillance et traitement. La plupart des hémangiomes nécessitent une surveillance clinique sans aucun traitement, puisque la phase de régression lente mais définitive amène à leur disparition. Les autres feront l'objet d'une prise en charge médico-chirurgicale en raison de leur poussée alarmante ou de leur localisation préoccupante. Les corticoïdes, longtemps utilisés comme traitement de premier choix pour ralentir la croissance et faire diminuer la tumeur, sont remplacés depuis peu par les bêta-bloquants administrés sous contrôle cardiologique.

LES ANGIOMES PLANS

Ce sont des malformations vasculaires qui touchent les capillaires sanguins près de la surface de la peau. Ils sont présents dès la naissance, mais peuvent être parfois peu visibles les premiers jours à cause de l'érythème néonatal. Ils ne se modifient pas avec l'âge et demeurent toute la vie.

étiologie. Les causes restent inconnues et aucune raison n'a été incriminée au cours de la grossesse.

Tableau clinique et évolution. Les angiomes plans se caractérisent par des taches de taille variable, au contour bien défini, dont la couleur peut varier du rose pâle à l'aspect lie de vin, avec des zones plus ou moins foncées. La surface des angiomes plans progresse avec la croissance ; leur couleur peut s'accentuer à la puberté et prendre un aspect granuleux et épais avec l'âge.

Ils siègent électivement sur le visage, le cou et le crâne mais peuvent atteindre toutes les parties du corps.

L'aigrette du nouveau-né, qui comprend des petites taches rouges sur le front et les paupières, ainsi qu'un rappel dans la région occipitale, est une marque angiomateuse qui régresse, elle, spontanément.

Formes graves. Certains syndromes sont associés aux angiomes plans :

- le syndrome de Sturge-Weber qui associe un angiome plan du front et de la paupière et un angiome cérébral responsable d'une grave épilepsie et d'un retard psychomoteur ;

- le syndrome de Klippel-Trenaunay présente un angiome plan des membres avec augmentation ou diminution de leur volume et des anomalies vasculaires sous- jacentes ;

- le syndrome de Cobb implique un angiome de la moelle épinière dans la même zone que les atteintes vasculaires cutanées avec le risque de troubles sensoriels et moteurs.

Surveillance et traitement. En cas de doute sur une anomalie vasculaire sous-jacente, un doppler ou une IRM seront prescrits.

Le traitement consiste en plusieurs séances de laser à colorant pulsé qui permettent d'atténuer l'angiome et de limiter sa modification de couleur et d'épaisseur, mais ils seront à renouveler car la tendance de l'angiome plan est à la récidive.