Épilepsie, la double maladie

«Retour au monde, allongée sur un canapé du salon. Immense tristesse. C'est l'instant de la lutte pour la mémoire ; c'est terrible, j'ai échoué à rester normale, j'ai perdu contre moi-même ; que s'est-il passé, et qui sont ces gens qui m'entourent ? Quel est donc mon nom ? Ma seule misérable certitude se résume à un constat : j'ai eu une crise. Pour le reste, je ne sais plus rien. (...) Je viens d'avoir 8 ans lorsque, durant une nuit d'hiver, une étrange "maladie-tempête" apparaît brusquement. Les médecins m'expliquent qu'une cicatrice dissimulée à l'intérieur de mon cerveau vient de se réveiller, me faisant parfois perdre connaissance, me laissant épuisée, groggy. Dix années plus tard, j'apprends enfin la vérité : ces crises impressionnantes, mystérieuses et inattendues, portent un nom, elles se nomment "épilepsie". Comment lutter contre cet agresseur insidieux qui m'enferme dans la solitude et qui est d'autant plus difficile à neutraliser qu'il réside à l'intérieur de mon crâne ? Comment faire face au regard des autres, comment dominer cette maladie, par quels moyens livrer bataille et tenter de triompher ? »

Jeune adulte, alors que son épilepsie s'estompait, Valérie Pineau-Valencienne publie Une cicatrice dans la tête, récit de son enfance, de ces vingt ans vécus comme sous le sceau de l'épilepsie. Elle dit ses peurs de petite fille, celle de souffrir, celle de tomber. De tomber physiquement, mais aussi de tomber dans le vide, dans la perte du contrôle de soi qu'entraîne la crise d'épilepsie. Elle crie l'isolement, le sentiment terrible d'anormalité... Et la maladie qui façonne ses relations avec ses parents, ses frères et soeurs, ses copains, ses enseignants, ses premières amours. Elle dit, aussi, que la maladie ne fut pas le seul élément source de souffrance : il y eut également les mensonges, la honte, les non-dits.

Peurs et préjugés

Peurs, tabous, non-dits... Jamais maladie n'a suscité autant de fantasmes que l'épilepsie. « Pendant près de quatre mille ans, l'épilepsie a été considérée comme un mal surnaturel », explique Pierre Jallon, professeur d'épileptologie et vice-président de la Fondation française pour la recherche sur l'épilepsie (FFRE). Les Grecs considéraient l'épilepsie comme un « mal sacré » tandis que le Moyen Âge favorisa l'assimilation entre épilepsie et possession diabolique. Il faut attendre le XIXe siècle pour que la pathologie soit distinguée des maladies mentales. Grâce aux travaux, notamment de Hughlings Jackson, neurologue londonien, et aux progrès de l'imagerie médicale, la nature organique de la pathologie a pu être établie. L'épilepsie, du grec epilepsia - qui signifie attaquer, prendre par surprise -, est, en effet, une affection neurologique traduisant une anomalie du fonctionnement cérébral. Elle se manifeste par des épisodes paroxystiques inopinés et répétés, les crises d'épilepsie. Une crise est, ainsi, la conséquence d'une décharge neuronale excessive : les neurones, siège d'une activité électrique anormale, déchargent de façon massive leur potentiel électrique, et leurs fonctions habituelles ne peuvent être réalisées.

Comme nombre de pathologies, l'épilepsie garde sa part d'inconnu, mais elle est, aujourd'hui, une maladie bien connue scientifiquement. Il n'empêche. Peurs et préjugés ont la vie dure, « et le regard sur l'épilepsie, s'il a évolué, a, dans l'ensemble, peu changé, estime Pierre Jallon. C'est toujours une maladie "à part", cachée, taboue, non plus inconnue mais toujours méconnue ». Notre imaginaire reste imprégné de préjugés séculaires. Peut-être est-ce compréhensible, en partie, tant il est vrai que les crises sont parfois très impressionnantes... À tel point que Bernard Esambert, président et fondateur de la FFRE, parle de « double maladie, les personnes souffrant de la pathologie en elle-même et du regard des autres, souvent stigmatisant, facteur d'isolement, voire de souffrance psychique ».

« Et les préjugés, les craintes n'épargnent pas toujours les soignants », souligne Claire, infirmière en service d'exploration fonctionnelle du système nerveux au CHU de Bordeaux. « Presque toujours, l'épilepsie suscite un énorme stress, souvent par méconnaissance, d'autant plus que l'on se sent impuissant à agir face à un patient en crise. Mais, au-delà de cette appréhension légitime, les fausses croyances demeurent. Les "ah ! Les épileptiques, ils sont toujours un peu justes intellectuellement" bruissent toujours dans certains couloirs », confie la soignante.

La méconnaissance de la pathologie prédomine toujours. « Même sur le fait que c'est une maladie beaucoup plus fréquente qu'on ne le croit », commente Cécile Sabourdy, neurologue au CHU de Grenoble. L'épilepsie est, en effet, l'affection neurologique la plus répandue après l'AVC, dix fois plus fréquente que la myopathie. Elle est même la maladie neurologique la plus souvent rencontrée chez l'enfant. Plus rare chez l'adulte, sa fréquence augmente à nouveau passés 60-65 ans, conséquence le plus souvent d'AVC ou de maladies neurodégénératives.

Nombreux syndromes

La prévalence de l'épilepsie dans la population générale est, ainsi, de 0,7 à 0,8 % dans les pays développés, de 1 à 1,5 % dans les pays en voie de développement, vu l'importance des maladies infectieuses, parasitaires, des accidents d'accouchement... Soit, au total, quelque 40 millions de personnes - essentiellement dans les pays pauvres ne recevant aucun traitement par manque d'accès aux soins. En France, elle touche environ 500 000 personnes, dont la moitié ont moins de 20 ans. Soit 30 à 40 000 nouveaux cas par an.

La méconnaissance est tout aussi forte concernant les causes et les symptômes. Les mécanismes à l'origine des crises sont encore mal connus. Mais on sait distinguer les épilepsies selon leurs causes : symptomatiques, quand elles sont liées à des lésions cérébrales (malformation congénitale, encéphalite, traumatisme crânien, AVC...), dans 40 % des cas ; idiopathiques, quand elles présentent un caractère génétique, soit 30 à 40 % des cas ; et cryptogéniques, quand une cause est suspectée sans qu'on puisse la déterminer.

Quant à la symptomatologie des crises, « elle est d'une telle variété que l'on ne devrait pas parler d'épilepsie mais bien "des" épilepsies », souligne Cécile Sabourdy. Courte perte d'attention, secousse musculaire, hallucinations sensorielles, convulsions prolongées... La gamme est infinie : « L'épilepsie est polymorphe, dans ses manifestations comme dans ses vécus. » Et ce, même si, dans l'imaginaire collectif, la maladie reste largement associée à la seule crise tonico-clonique - « son cri initial, la perte de connaissance, la chute, les convulsions, la bave aux lèvres, parfois la perte d'urine..., si impressionnante, mais relativement rare. » Il existe deux grands types de crise : les généralisées (40 %) et les partielles (60 %). Parmi les premières, on distingue : la crise tonico-clonique ; les absences, se manifestant par une brève rupture de contact, souvent matérialisée par une fixité du regard, parfois accompagnées de gestes automatiques ; les crises toniques, myocloniques, atoniques. Les crises partielles, dues à des décharges localisées dans une ou plusieurs parties du cerveau affectent certaines parties du corps. Selon la région du cerveau impliquée, les manifestations sont très variées : élévation d'un bras, rotation de la tête, troubles auditifs, olfactifs, visuels, de la mémoire, de la conscience...

Exploration et diagnostic

« Ainsi, il n'y a pas "une" épilepsie, mais de nombreux syndromes épileptiques, à la fréquence variable, très souvent bénins mais parfois graves. La prise en charge de chacun se doit donc d'être individualisée », commente Cécile Marchal, neurologue au CHU de Bordeaux. Le diagnostic d'une épilepsie est avant tout clinique, basé sur l'interrogatoire du patient et de ses parents. Comment se déroulent les crises ? À quelle fréquence ? Y a-t-il des facteurs déclenchants, des antécédents ? « L'écoute, aussi bien de l'enfant que de ses proches, est essentielle, d'autant qu'ils ont chacun des vécus très différents de la crise. L'enfant, souvent dérouté, anxieux, trouve difficilement les mots pour décrire le sentiment qu'il peut avoir durant ses crises, s'il s'en souvient. Les parents, terrorisés, répétant "j'ai eu l'impression qu'il allait mourir". Leur annoncer le diagnostic est toujours difficile, c'est le temps de la révolte, suivi de réactions variées et fluctuantes, de l'hyperprotection au déni, voire au rejet », souligne Jean-Michel Pedespan, neuropédiatre au CHU de Bordeaux.

Cette première évaluation clinique, accompagnée d'un examen psychologique, est suivie de tout une série d'examens permettant de confirmer le diagnostic et d'en rechercher l'étiologie : examens neuroradiologiques et morpho-fonctionnels (scanner, IRM, PetScan, spectre électro-magnétique) ; électroencéphalogramme, avec enregistrement du sommeil pour les enfants. Lorsqu'ils ne suffisent pas à établir un diagnostic fin, l'exploration peut être plus poussée : EEG avec privation de sommeil ; enregistrement prolongé grâce à la pose d'un holter ou en hospitalisation...

Traitement et suivi

« De l'annonce du diagnostic à la mise en place du traitement, l'accompagnement doit être aussi pluriprofessionnel que possible. Et le rôle des infirmières est essentiel, insiste Cécile Marchal. Ce sont elles qui réalisent les EEG, installent les patients, les rassurent, contrôlent épreuves respiratoires et stimulations lumineuses. Elles encore qui sont là au plus près des patients et de leurs proches lors des enregistrements prolongés, que les crises se succèdent, que la parole se libère, parfois. » Ce sont elles aussi, souvent, qui accompagnent parents et enfants dans l'apprentissage de la gestion de la maladie. « Répondre aux questions : comment réagir face aux crises ? Surtout si elles se prolongent ou se répètent en peu de temps, signes d'un état nécessitant l'appel d'un médecin. Apprendre à repérer d'éventuels facteurs déclenchants : fatigue, émotions fortes..., plus que l'addiction aux jeux vidéo, ne jouant un rôle que dans des formes bien particulières ! », explique Sandrine, infirmière en neuropédiatrie à Bordeaux.

Le diagnostic posé, le traitement médicamenteux peut être mis en place. « Pas à pas, tant le choix des molécules, leur dosage, nécessitent une grande finesse », souligne Cécile Marchal. Dans plus de 70 % des cas, les crises peuvent être contrôlées grâce aux médicaments. Aujourd'hui, plus de 50 % des épilepsies de l'enfant disparaissent avant l'âge adulte. Et, après deux à cinq ans, le traitement peut être suspendu sans risque de rechute dans 60 à 70 % des cas. Ainsi, en moyenne, une épilepsie dure de onze à treize ans - un chiffre à relativiser, car si certaines passent assez vite, d'autres imposent un traitement à vie.

Reste donc un tiers de patients « pharmaco- résistants », chez qui les médicaments existants n'empêchent pas les crises. Et nul besoin de les essayer tous pour s'en assurer : 48 % des épilepsies sont contrôlées dès le premier médicament s'il est bien choisi, mais, en cas d'échec, seules 13 % le sont avec une autre molécule. En outre, après deux échecs, les chances de trouver le traitement qui convient tombent à 1 %. Mais le traitement n'est pas que pharmacopée, et le suivi régulier des patients est essentiel. Surveiller l'évolution sous traitement, repérer ses éventuels effets secondaires, rares aujourd'hui (fatigue, ressenti de ralentissement psychique...). Accompagner les patients à des moments complexes : l'adolescent et ses révoltes contre ce « satané traitement » ; la femme enceinte, pour laquelle un traitement adapté peut être nécessaire, terrifiée notamment par le risque de malformation congénitale, un peu plus élevé que la moyenne (4 à 6 % contre 2 % à 3 %) mais minime ; repérer l'éventuelle apparition de troubles psychologiques ou psychiatriques, souvent sans gravité mais pouvant parfois révéler de véritables névroses...

Troubles de l'apprentissage

Pour les patients pharmaco-résistants, le suivi pose aussi très vite la question de l'éventualité de la chirurgie. Celle-ci s'adresse uniquement à certains malades souffrant d'une épilepsie partielle pharmaco-résistante et localisée dans une zone possible à atteindre sans risque d'altération fonctionnelle. « Le bilan pré-opératoire, médical, psychologique, infirmier est long et lourd, explique Alain Rougier, neurochirurgien au CHU de Bordeaux. Il n'est pas que technique : choisir d'opérer, c'est aussi savoir estimer la place de l'épilepsie dans la vie des patients... D'autant qu'il existe un fort risque dépressif post-opératoire, notamment en cas de réussite. » Aujourd'hui, 400 à 500 personnes sont opérées chaque année en France ; 40 % d'entre elles guérissent, plus de 50 % deviennent sensibles aux médicaments, et, en cas d'épilepsie du lobe temporal, le taux de réussite est même de 80 %.

Lorsqu'elle est envisagée, la chirurgie doit être réalisée le plus tôt possible, car, chez les enfants, dont la maturation cérébrale est incomplète, « l'épilepsie, "bénigne" dans 70 % des cas, s'accompagne cependant de troubles de l'apprentissage dans la moitié des cas », explique Delphine Coste-Zeitoun, neuropédiatre intervenant au Sessad L'Essor, une structure parisienne de soutien à la scolarisation. « Il s'agit souvent de lenteurs, de difficultés à se concentrer. D'autres troubles peuvent être liés à la zone cérébrale d'où partent les crises : troubles du langage, de l'écriture, du repérage dans l'espace. » Leur identification - par le biais de bilans neuropsychologiques encore trop rares - pourrait permettre la mise en place de stratégies d'enseignement adaptées. Mais on en est loin, un peu comme si chacun traînait les pied : l'enfant, parfois, qui doit déjà endurer les railleries en cour de récréation ; les parents, pour lesquels le handicap de leur enfant est inacceptable ; l'école elle-même : officiellement, un plan d'action individualisé peut être mis en place. « Mais cela se fait peu, souligne Béatrice Martinez, infirmière scolaire près de Narbonne. Ce sont la peur et les réticences qui dominent fréquemment. »

Pour une petite minorité d'enfants, l'intégration, scolaire et sociale, est encore plus complexe. « La limite en la matière, c'est leur souffrance », explique Delphine Coste-Zeitoun. S'il s'agit de « simples » difficultés scolaires, une orientation en Clis (classe d'intégration scolaire) est possible. Mais, parfois, l'orientation vers un établissement médico-social type IME s'impose. Les structures adaptées manquent : il n'existe que douze établissements spécialisés dans l'accueil d'enfants épileptiques, dont seuls trois permettent la poursuite d'études sanctionnées par un diplôme national - la Mecs de Castelnouvel (Haute-Garonne), l'Itep de Toul-Ar-C'hoat (Finistère) et celui de Champthierry (Orne). Le constat est le même en matière de structures médico-sociales adaptées à l'accueil d'adultes. « C'est généralement vers l'âge de 20 ans que les choses se compliquent, souligne Bernard Thomas-Vialettes, père d'une jeune fille épileptique, lorsque la gravité de l'épilepsie et les troubles du comportement sont tels qu'ils nécessiteraient une prise en charge spécifique. » C'est le cas de sa fille, dont l'épilepsie s'est accompagnée de difficultés d'apprentissage. Aujourd'hui âgée de 25 ans, elle sait lire et écrire son prénom, mais le handicap cognitif qui s'est installé impose qu'elle bénéficie d'un lieu de vie adapté. D'autres souffrent de difficultés motrices ou neuromotrices. Pour nombre de structures non spécialisées, difficile de répondre à cette pathologie ; et celles qui le sont manquent. Dernière née en la matière, le foyer d'accueil médicalisé Les quatre jardins (Isère), créée sous l'impulsion de l'EPI, l'association de parents dont Bernard Thomas-Vialettes est membre.

Retentissement social

Variable selon la gravité de l'épilepsie, les handicaps associés, l'environnement familial, et la personnalité de chacun, le retentissement social de la maladie reste une souffrance pour nombre de patients. À l'âge adulte, les difficultés d'emploi l'illustrent bien. Si 75 à 90 % des personnes épileptiques travaillent, près de 50 % évoquent des difficultés : devoir assumer un emploi souvent sous-qualifié, conséquence de difficultés d'apprentissage plus jeune ; gérer une fatigue handicapante ; ne pas pouvoir conduire... « Des difficultés accrues en cas d'épilepsie sévère », note Michel Bressler, membre de l'association Épilepsie France, qui a mis en place, avec l'hôpital Sainte-Anne, Epi-Emploi, une structure d'aide à l'insertion professionnelle...

Reste que la façon de réagir face à la pathologie, au-delà de sa gravité, dépend beaucoup de chacun. « Une épilepsie, même bénigne au plan médical, peut bousiller une vie. Et, inversement, certains patients pharmaco-résistants gèrent particulièrement bien leur maladie », note Cécile Sabourdy. Pour accompagner ces vécus parfois très douloureux, un impératif : améliorer l'information, la connaissance de la pathologie. Casser les tabous, « pour qu'un adulte saisi, lors d'une crise dans la rue, d'hallucinations, de gestes incontrôlés, ne reprenne plus conscience menotté au poste de police ; pour qu'un enfant, pris d'une absence en classe, n'entende plus son instituteur se plaindre de sa paresse, de son manque d'attention », commente Bernard Esambert.