LA MALADIE DE PARKINSON

1. SIGNES CLINIQUES

Tremblement de repos, bradykinésie ou akinésie, rigidité (ou hypertonie) sont les éléments de la triade parkinsonienne.

Ces signes sont présents à des degrés divers selon les sujets et le stade de la maladie.

Tremblement parkinsonien

Il inaugure très souvent la maladie mais peut être absent (environ 30 % des cas). C’est un tremblement de repos, lent (3 à 5 cycles par seconde), affectant notamment la main (le tremblement ressemble à un mouvement d’émiettement du pain). Il diminue ou s’amende lors des mouvements volontaires de la partie du corps concernée. Il cesse pendant le sommeil. Inversement, il est augmenté par les émotions, la fatigue, la concentration intellectuelle et la réalisation d’une activité motrice volontaire dans une autre partie du corps. Il est unilatéral ou asymétrique au début de la maladie. Le membre inférieur peut également être concerné, de même que la mâchoire. La tête est, généralement, épargnée.

Akinésie

L’akinésie se traduit par un retard à l’initiation des mouvements. La bradykinésie correspond à une lenteur gestuelle.

Au niveau du visage, on observe une pauvreté de la mimique et une raréfaction des mouvements spontanés (type clignement des paupières). La parole est monotone et monocorde.

Au niveau du membre supérieur, la perte du ballant du bras lors de la marche est un signe d’alerte. Le patient peut se plaindre que son écriture s’amenuise (micrographie). Il peut avoir du mal à réaliser certains gestes alternatifs rapides (se brosser les dents, battre une omelette) ou certains gestes fins (se boutonner, se raser).

Certains sujets, en dépit de leur akinésie, ne peuvent rester immobiles en station debout et piétinent sur place: c’est l’akathisie.

Hypertonie

L’hypertonie ou rigidité se traduit par l’apparition d’une résistance lors des mouvements passifs. La rigidité cède par à-coups, réalisant le phénomène de la « roue dentée ». Les troubles de la marche apparaissent en général plus tardivement (voir Évolution p. 33).

Le patient peut se plaindre, au stade initial, d’une raideur lors de la marche.

Autres symptômes

Les signes moteurs peuvent être précédés de plusieurs mois ou années par d’autres manifestations : dépression, troubles cognitifs, douleurs articulaires (épaules), fatigabilité à l’effort, troubles olfactifs et visuels.

2. DIAGNOSTIC

→ Le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique est clinique. Il repose sur la recherche de la « triade parkinsonienne ».

→ Pour le diagnostic positif, on retient aussi l’asymétrie des symptômes, l’absence d’autres signes neurologiques et une bonne réponse au traitement dopaminergique : sous L-dopa, l’amélioration clinique est en général supérieure à 50 %. Les autres syndromes parkinsoniens répondent moins bien au traitement.

→ Aucun examen complémentaire n’est nécessaire mais toute suspicion de syndrome parkinsonien atypique nécessite la réalisation d’un bilan (voir encadré ci-contre).

3. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

→ Dans les autres syndromes parkinsoniens dégénératifs, il existe, en plus des signes parkinsoniens, des signes neurologiques atypiques : chutes précoces, symptômes pyramidaux, atteinte de la verticalité des mouvements oculaires, démence précoce, syndrome dysautonomique, syndrome cérébelleux, syndrome frontal.

Quatre entités sont distinguées:

– la paralysie supranucléaire progressive (5 % des syndromes parkinsoniens);

– les atrophies multisystématisées (10 % des syndromes parkinsoniens) ;

– la dégénérescence corticobasale (1 % des syndromes parkinsoniens) ;

– la démence à corps de Lewy diffus. Ces syndromes peuvent nécessiter la réalisation d’examens paracliniques: IRM cérébrale, TEP (tomographie à émissions de positons), DAT-scan, enregistrement des mouvements oculaires.

→ Les syndromes parkinsoniens secondaires sont dus à des causes diverses : maladie de Wilson (due à une accumulation de cuivre, à rechercher chez le sujet de moins de 40 ans), origine vasculaire, tumeur, intoxication par le monoxyde de carbone, médicaments (neuroleptiques essentiellement, y compris les « neuroleptiques cachés » : métoclopramide, métopimazine, alizapride).

4. ÉTIOLOGIE ET FACTEURS DE RISQUE

Les causes précises de la mort prématurée des neurones dopaminergiques ne sont pas connues. Environ 15% des patients ont des parents présentant également une maladie de Parkinson.

→ Dans les formes non familiales, certains gènes pourraient également intervenir. Le gène codant pour l’alphasynucléine est situé sur le chromosome 4. Cette protéine est retrouvée dans les corps de Lewy. Mal conformée ou surabondante, elle serait capable d’induire la dégénérescence des neurones dopaminergiques.

→ D’autres gènes ont pu être identifiés : le gène codant pour la parkine, le gène codant pour Pink-1.

→ Les facteurs environnementaux ont été suspectés après observation de syndromes parkinsoniens induits par la méthylphényltétrahydro-pyridine, toxique autrefois utilisé par les toxicomanes. Les pesticides, herbicides (roténone) et métaux lourds pourraient aussi être en cause.

→ Il est admis que le tabac constitue, par ailleurs, un facteur protecteur, de même que le café.

5. ÉVOLUTION DE LA MALADIE

L’évolution de la maladie de Parkinson est progressive et variable selon les sujets. Elle compromet au fil du temps l’autonomie du patient.

→ Dans un premier temps, la réponse au traitement est bonne (c’est la « lune de miel »).

→ Après cinq à quinze ans, en moyenne, de traitement dopaminergique, des complications surviennent. Elles sont liées au traitement lui-même ou à l’évolution de la maladie : résurgence des signes parkinsoniens rythmés par les prises médicamenteuses ou imprévisibles (effet « on/off »), dyskinésies (mouvements anormaux involontaires). Elles peuvent être également liées à l’âge ou à des lésions non dopaminergiques.

→ On peut observer des troubles de la posture avec attitude en triple flexion (légère flexion du cou, du tronc et des membres, induisant une posture inclinée vers l’avant) et des troubles de l’équilibre. Les altérations de la marche s’aggravent: marche à petits pas, avec parfois des accélérations incontrôlables (c’est la festination), blocages lors de l’initiation du mouvement, en cours de déambulation, lors d’un demi-tour ou devant un obstacle (c’est le « freezing »). Les troubles de la parole s’accentuent, entraînant un isolement social du patient.

→ Des troubles psychocomportementaux (dépression, apathie, délires, hallucinations le plus souvent visuelles) peuvent également survenir. Les troubles du sommeil sont fréquents. Une détérioration cognitive peut apparaître, avec développement possible d’une démence (20 à 40 % des cas), différente de la démence liée à la maladie d’Alzheimer.

→ On peut observer des troubles dysautonomiques : hypotension orthostatique, troubles urinaires, constipation, hypersalivation, hypersudation.

→ Conséquences : complications postchutes (fractures…), complications de décubitus (escarres, phlébites, embolie pulmonaire, infections) et fausses routes, souvent à l’origine du décès du patient.