Le mélanome cutané

Définition

→ Le mélanome cutané se développe à partir des mélanocytes, cellules de l’épiderme qui synthétisent la mélanine responsable de la pigmentation de la peau et de sa protection vis-à-vis des rayons ultraviolets.

→ Il représente environ 10 % des cancers cutanés mais est le plus grave d’entre eux : il a un fort pouvoir métastatique et, à ce stade, est souvent réfractaire aux traitements.

→ Rare chez l’enfant, le mélanome cutané survient chez l’adulte à tout âge, l’âge moyen étant de 56 ans. Son incidence est en augmentation annuelle constante de 10 % : chaque année, plus de 8 000 nouveaux cas sont diagnostiqués en France et l’on estime à 1 500 le nombre de décès.

Physiopathologie

→ Dans 80 % des cas, le mélanome apparaît sur la peau saine (dit “de novo”), le reste des cas résultant de la transformation d’un nævus (grain de beauté) existant.

→ Les causes ne sont pas toutes élucidées mais la majorité des mélanomes seraient liés aux expositions répétées aux ultraviolets (UV), naturels ou artificiels (cabines de bronzage) qui favorisent les mutations génétiques et la libération de radicaux libres. Lorsque les mécanismes de défense de l’organisme sont épuisés (capital solaire), un mélanocyte “normal” se transforme en cellule cancéreuse qui se multiplie de façon anarchique formant ainsi une tumeur.

→ La tumeur reste d’abord localisée à l’épiderme où elle s’étend horizontalement puis se développe en profondeur et franchit le derme où les cellules cancéreuses peuvent migrer via le sang et la lymphe. L’envahissement, d’abord locorégional (métastases en transit et atteintes ganglionnaires), peut ensuite atteindre les organes et tissus à distance (poumons, foie, os, cerveau…) : c’est le stade métastasique.

Facteurs de risque

→ Les expositions aux UV intenses et répétées, notamment durant l’enfance.

→ Les phototypes cutanés I (peau très blanche qui rougit et ne bronze pas, cheveux blonds/roux, yeux bleus/verts, souvent tâches de rousseur) et II (peau claire, cheveux blonds roux à châtain, yeux clairs à bruns, coups de soleil fréquents, peu de bronzage ou lent).

→ Le nombre de nævus (grains de beauté) corporels : plus de 50 nævus typiques et/ou plus de 2 nævus atypiques (diamètre supérieur à 6 mm, bords irréguliers…) et/ou un nævus congénital géant (supérieur à 20 cm).

→ Des antécédents personnels ou familiaux de mélanomes.

Quatre grands types

Selon l’origine et la localisation, on distingue différents types de mélanomes.

→ Superficiels extensifs : 70 à 80 % des cas, liés à des coups de soleil importants, le plus souvent sur le cou, la partie supérieure du tronc ou les jambes.

→ Dits “de Dubreuilh” : 5 à 10 % des cas, liés à des expositions répétées aux UV, et généralement sur les zones exposées : visage, cou et mains.

→ Acro-lentigineux ou “des extrémités” : non liés aux expositions aux UV, 5 % des mélanomes chez les personnes de peau blanche, le plus souvent sur la paume des mains, la plante des pieds ou sous les ongles.

→ Nodulaires : 4 à 18 % des cas, le plus souvent au niveau de la tête, du cou ou du tronc, parfois sur toutes les parties du corps, y compris non exposées aux UV.

Les signes cliniques

Mélanome “de novo”

Lésion hyperpigmentée qui ressemble à un grain de beauté dont l’aspect se modifie en suivant la règle ABCDE.

→ Asymétrie de la forme qui n’est ni ronde ni ovale, au relief irrégulier.

→ Bordure qui n’est pas délimitée (aspect déchiqueté).

→ Couleur non homogène (teintes noires, marron, rouges, blanches…).

→ Diamètre généralement supérieur à 6 mm.

→ Évolution progressive.

Mélanome sur un nævus existant

L’aspect du grain de beauté se modifie progressivement, un saignement est possible.

À savoir : un mélanome peut apparaître sous l’ongle, typiquement une bande longitudinale foncée persistante.

Le diagnostic

→ L’orientation est d’abord clinique : le dermatologue examine la lésion, éventuellement par dermoscopie (microscope de surface).

→ L’examen anatomopathologique de la lésion après son exérèse chirurgicale totale permet de confirmer le diagnostic, le type de mélanome ainsi que son stade d’évolution.

→ Le bilan d’extension par imageries médicales (échographie, IRM…) recherche une atteinte ganglionnaire et d’éventuelles métastases. Une exérèse du ganglion sentinelle (c’est-à-dire le plus proche de la tumeur) peut aider à déterminer le stade d’évolution.

Les traitements

Le traitement dépend du type de mélanome, de sa localisation et de son stade d’évolution.

→ Le traitement chirurgical est la référence des tumeurs localisées avec exérèse de la lésion et des tissus proches (marge de sécurité). Si des ganglions lymphatiques sont atteints, il est complété par un curage ganglionnaire, voire l’exérèse des éventuelles métastases.

→ L’immunothérapie par interféron alpha (Roféron-A, Introna) est parfois proposée de façon adjuvante pour stimuler les défenses de l’organisme.

→ Une chimiothérapie (Déticène, Muphoran…) et la radiothérapie sont parfois prescrites, notamment en cas de tumeurs non opérables.

→ De nouveaux traitements ont amélioré l’espérance de vie de certains patients atteints de mélanome métastasé : les thérapie ciblées anti-BRAF visent une mutation spécifique de l’ADN impliquée dans la prolifération anarchique des cellules cancéreuses et l’immunothérapie par anticorps (ipilimumab) favorise la réponse immunitaire.

Pronostic

→ Le pronostic dépend de l’extension de la maladie.

→ Les mélanomes localisés ont peu de risque de métastases, d’où l’intérêt de les détecter précocement (taux de survie à cinq ans estimé à 88 %). Tout mélanome qui a franchi la barrière entre épiderme et derme est susceptible de se métastaser.

→ Les mélanomes métastasés répondent mal aux chimiothérapies, avec un taux de survie relative à cinq ans évalué à 18 %.

Nous remercions la haute autorité de santé de nous avoir autorisés à reproduire le schéma page de droite. Le n° 49 (mai 2013) de la lettre “actualités & pratiques” est consultable sur le site www.hassante.fr rubrique “consultez notre webzine”