Le casse-tête des malades jeunes

Ils ont moins de 60 ans, parfois beaucoup moins, et le diagnostic tombe : Alzheimer, ou une maladie apparentée, une dégénérescence fronto-temporale par exemple, ou une maladie à corps de Léwy(1). Une récente étude France Alzheimer-Humanis(2) évoque 32 000 malades de moins de 65 ans et de 15 à 25 000 de moins de 60 ans, soit respectivement 3,1 % et 1,9 % du nombre total de malades. La Sécurité sociale compte 8 000 personnes de moins de 60 ans prises en charge en affection de longue durée pour une maladie d’Alzheimer ou apparentée.

L’expression de ces pathologies revêt chez les jeunes des formes particulières. « On observe plus de dégénérescences fronto-temporales (environ 50 % des malades jeunes), note la professeur Florence Pasquier, neurologue, responsable du Centre mémoire de ressources et de recherche (CMRR) du CHRU de Lille et coordonnatrice médicale du Centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes (CNR-MAJ). La moitié des malades jeunes atteints de la maladie d’Alzheimer présente en outre une forme “instrumentale” de la maladie, avec des troubles de l’exécution, du comportement, du langage et visio-spatiaux. » Certains n’arrivent pas à saisir un objet sur une table ou à s’habiller, alors qu’ils tiennent une conversation. D’autres sortent d’un magasin sans payer, ne retrouvent pas leur voiture sur un parking ou s’emportent sans raison. « C’est très déroutant », reconnaît la neurologue. Les formes héréditaires sont aussi plus fréquentes chez les malades jeunes.

Retard de diagnostic

Ces facteurs s’ajoutent au fait qu’on ne pense pas à ces maladies chez des patients jeunes, ou qu’on les confond avec la dépression. Le diagnostic intervient un an et demi à deux ans plus tard que pour les personnes âgées (soit cinq ans après les premiers signes), souligne la docteur Florence Lebert, gérontopsychiatre au CMRR de Lille-Bailleul et responsable de l’Unité cognitivo-comportementale (UCC) du Centre médical des monts de Flandre (CMMF), à Bailleul. Ce retard repousse l’accès à des traitements et à des thérapeutiques ralentissant l’évolution de la maladie. Parfois, le diagnostic intervient « trop tard ». Certains ont perdu leur travail à cause d’un comportement inacceptable. L’indifférence affective ou les troubles du contrôle de soi ont aussi pu abîmer ou rompre les relations avec leurs proches.

L’annonce du diagnostic sidère, révolte ou soulage. Elle bouleverse tous les malades. Elle leur permet aussi d’organiser leur existence. D’autant que leur espérance de vie n’est pas inférieure à celles de leurs aînés. Les malades jeunes sont généralement suivis dans un centre mémoire, qui offre une expertise adaptée et la possibilité de participer à des protocoles de recherche. Dans leur très grande majorité, ils vivent à domicile. Ils en sont longtemps capables, seuls ou avec l’aide de leur conjoint. Ils sont aussi plus conscients, en général, de leurs troubles.

Impact sur l’image de soi

Josiane, 55 ans, a été diagnostiquée en 2009. Auxiliaire de vie, « elle soignait des personnes âgées qui avaient la maladie d’Alzheimer, raconte son mari. Elle se disait “c’est bizarre, cette dame fait comme moi”. » Mais « je pensais que c’étaient des bêtises », ajoute Josiane. Elle a dû quitter son travail. « Ça a été difficile. » Elle perçoit une pension d’invalidité de 500 € et reste à la maison pendant que son mari travaille. Le soir et le week-end, il se charge du ménage, de la préparation des repas, de la lessive, du repassage… L’étude France Alzheimer-Humanis souligne le sentiment de perte d’autonomie et d’impasse des malades jeunes, mais aussi le bouleversement des relations affectives avec le conjoint ou les enfants. Et un fort impact général sur l’image de soi. Comme l’exprime Blandine Prévost, fondatrice de l’association Ama Diem, certains craignent de devenir un fardeau pour leurs proches. Beaucoup regrettent que l’accent soit toujours mis sur les pertes de capacités plutôt que sur les capacités qu’ils ont encore – ou se découvrent. Pour Fabienne Piel, diagnostiquée à 40 ans et fondatrice de l’association Vivre sans oubli (lire aussi en encadré), « il faut laisser les gens le plus possible dans leur milieu de vie ». Ce temps varie selon les personnes, leurs difficultés et la capacité de leurs proches à faire face. On conseille souvent aux conjoints de continuer à travailler et de recourir à des aides en journée car, une fois les personnes en institution, les familles n’ont plus droit à aucun soutien financier avant 60 ans.

Infirmières très observatrices

Des aides humaines, financières et matérielles peuvent alléger le quotidien. « Elles sont peu connues et nécessitent beaucoup de démarches, souligne Florence Lebert. Mais les enveloppes sont parfois supérieures à celles des personnes âgées. » Avant 60 ans, il s’agit principalement de la Prestation de compensation du handicap (PCH)(3). Michel et Josiane attendent la réponse de la Maison départementale des personnes handicapées à leur demande. Ils songent aussi au passage de Josiane en accueil de jour, une journée de temps en temps. « Je pourrais parler avec d’autres personnes concernées, faire la cuisine, participer à des activités collectives… » Ces accueils constituent aussi un répit pour les aidants.

Mais les malades acceptent plus ou moins bien les aides. L’étude France Alzheimer-Humanis montre que les malades jeunes n’apprécient pas forcément de se retrouver en accueil avec des personnes beaucoup plus âgées. Bertille Foulon, responsable de l’association Flandre Alzheimer, constate que ces lieux « ne sont souvent pas adaptés aux malades jeunes, qui ont des goûts différents ». Une journée par semaine en accueil de jour nécessiterait aussi de mobiliser beaucoup de moyens pour très peu de malades jeunes.

En cas de crise, les UCC créées par le dernier plan Alzheimer(4) proposent, elles, un accueil temporaire très utile. Selon Florence Lebert, « l’agitation, les angoisses, les insomnies brutales surviennent souvent quand les personnes souffrent d’autre chose qu’elles ne peuvent pas exprimer, une constipation, une infection urinaire, parfois un cancer », ou des tensions dans la famille. Le CMMF accueille des malades jeunes depuis 2001 dans son établissement d’hébergement pour personnes âgées dépendantes (Ehpad) et aussi, à présent, dans les 15 lits de l’UCC. Selon Florence Pasquier, « c’est probablement la structure en France qui a le plus d’expérience auprès des malades jeunes ».

Un séjour de plusieurs semaines permet de faire le point sur le traitement, la santé somatique, l’autonomie. Il permet aussi aux aidants de souffler, observe Martine Sagot, infirmière à l’UCC de Bailleul depuis dix-sept ans. L’équipe comprend en permanence (même la nuit) une à trois infirmières, formées à l’accueil des malades âgés et jeunes. « On observe beaucoup, explique Martine Sagot. Le toucher et le regard sont aussi importants avec les patients qui ne parlent pas. On sait quand ils ont mal ou qu’ils se sentent bien. » Le fonctionnement de la structure vise à être le plus proche possible des habitudes des personnes pour favoriser le retour à domicile : une patiente peut manger des frites aux repas, comme chez elle. Quand la situation le permet, les malades passent la journée avec leur conjoint dans le « home » des aidants, avant un week-end à la maison ou un retour au domicile.

Longues listes d’attent

Quand les troubles ne peuvent plus être pris en charge à domicile, rechercher un établissement d’accueil, essentiellement un Ehpad, constitue une nouvelle épreuve, qu’il faut anticiper. 80 % des Ehpad s’estiment peu adaptés à l’accueil des malades jeunes, et rares sont ceux acceptant de les prendre en charge. « En 2011, ils étaient 56. En 2012, ils ne sont plus que 33 », indique Martine Sagot, détachée cette année sur l’enquête du CNR-MAJ sur l’hébergement des malades jeunes (mesure 18 du plan Alzheimer). Les listes d’attente sont donc longues. Surtout, les dérogations pour accéder aux Ehpad avant 60 ans sont très inégalement accordées selon les départements, regrette Florence Pasquier.

Certes, les équipes d’Ehpad ont globalement mieux formées à la déficience cognitive et à la dépendance. Mais pas forcément à leurs manifestations chez les malades jeunes. Martine Sagot rencontre encore des personnels qui croient qu’une résidante les regardant dans les yeux en faisant une bêtise le fait exprès. « Quand on ne sait pas, on ne peut pas gérer, dit l’infirmière. Les soignants se retrouvent parfois à demander au médecin de donner un médicament au patient parce que eux-mêmes ne le supportent plus. C’est le monde à l’envers ! » L’effet miroir joue par ailleurs sur les soignants. Mais « ce qui les perturbe le plus, souligne l’infirmière, ce sont les cris et les rapports physiques ». À 50-60 ans, on a plus de force qu’à 90 ans. Et à cet âge, « on a besoin d’un accès internet, envie de sortir, besoin de faire du sport, de passer des moments avec ses proches et de manger plus copieusement », souligne Florence Pasquier. Dernière difficulté : les moins de 60 ans n’entrent pas en compte dans le calcul des Groupes iso-ressources intervenant dans le financement des Ehpad.

Les malades peuvent donc être placés loin de chez eux. Sur 26 résidants, l’Ehpad privée indépendante d’Aisey-sur-Seine (Côte-d’Or) en accueille sept de moins de 60 ans et cinq entre 60 et 65 ans, de Bourgogne, d’Île-de-France, de Normandie, de Rhône-Alpes… Jean Abord, son directeur, se targue de disposer d’un personnel nombreux et bien formé à la prise en charge des troubles du comportement. « Nous proposons beaucoup d’occupations qui donnent aux résidants un sentiment d’utilité : éplucher les légumes, alimenter les cheminées en bois, s’occuper des chiens. » Une connexion internet leur permet de communiquer avec leur famille. Des promenades en forêt, avec les chiens, sont proposées et le jardin, clos, est accessible « à peu près tout le temps ». Un système de bracelet et de bornes limite les déplacements des plus « fugueurs ».

Au final, en France, quelque 250 malades jeunes sont hébergés en institution, la majorité en Ehpad(5). Pour Florence Pasquier, les établissements d’accueil pour adultes handicapés constitueraient une bonne solution, mais ils ne semblent pas prêts à s’aventurer dans cette voie et cela exigerait un gros effort de formation. « Il faudrait un centre de référence par région qui offrirait un appui aux établissements amenés à accueillir des patients jeunes », poursuit la neurologue. D’autant que les besoins risquent d’augmenter. Florence Pasquier appelle de ses vœux la constitution d’une communauté d’échanges pour les professionnels, qui existe sur le plan international. Histoire de mutualiser et de diffuser les bonnes pratiques. Au bénéfice des malades, de leurs proches et des soignants.