Pour que l’autonomie perdure

1. DIAGNOSTIC

Malgré des progrès, il existe toujours un retard de diagnostic de la maladie d’Alzheimer, de trois ans en moyenne. « Le développement de la maladie est insidieux, et les premiers signes peuvent être mis sur le compte d’une dépression ou bien de l’âge. Ils sont parfois banalisés par l’entourage, qui s’adapte à la situation », constate le D^r Agnès Michon, neurologue au Centre mémoire de de ressources et de recherches d’Ile-de-France Sud (Paris). Le diagnostic de certitude n’est possible que post mortem et nécessite un examen du cerveau, afin de pouvoir visualiser les lésions cérébrales.

En pratique, le diagnostic se fait par l’évaluation neuropsychologique, une IRM cérébrale et le bilan biologique plasmatique. Le recours à une ponction lombaire et une scintigraphie est réservé aux formes atypiques, de diagnostic plus difficile.

Entretien

Il est effectué avec le patient et un accompagnant dans le but de recueillir des informations fiables sur les antécédents médicaux personnels et familiaux, les traitements antérieurs et actuels, l’histoire de la maladie et le retentissement des troubles sur les activités quotidiennes du patient.

Examen clinique

Il s’agit d’une évaluation des fonctions cognitives, effectuée généralement à l’aide du Mini Mental Status Examination (MMSE), qui permet d’estimer globalement les fonctions intellectuelles sur une échelle de 30 points. Cependant, le MMSE ne suffit pas à poser le diagnostic.

En fonction des résultats et en cas de doute quant à l’intégrité de ses fonctions cognitives, le patient est orienté vers une consultation spécialisée pour qu’un examen neuropsychologique approfondi soit pratiqué.

Évaluation neurobiologique

L’évaluation porte sur chacune des fonctions cognitives, particulièrement sur la mémoire épisodique (de nature autobiographique : c’était quand, c’était où ?) ; la mémoire sémantique (savoir général sur le monde : langue, faits historiques) ; les fonctions exécutives ; l’attention et les fonctions instrumentales (langage, communication, praxies, gnosies, fonctions visuo-constructives, calcul). Différents tests existent. L’investigation de chacune des fonctions permet de regrouper les signes et les symptômes pour dégager un profil cognitif, qui conditionne souvent le diagnostic étiologique.

Examens paracliniques

→ Le bilan sanguin permet de repérer une autre cause de déclin cognitif : trouble thyroïdien, désordres ioniques, diabète, certaines maladies infectieuses, carences vitaminiques.

→ Imagerie cérébrale : une IRM cérébrale permet à la fois d’apporter des arguments en faveur du diagnostic de maladie d’Alzheimer (atrophie du lobe temporal médian), et de repérer une autre cause de démence (processus expansif intracrânien, hydrocéphalie à pression normale, lésions d’origine vasculaire). Il est demandé en cas de démence atypique, ou de doute sur une dégénérescence fronto-temporale ou autre atrophie cérébrale.

→ Ponction lombaire : ce recours est réservé en cas de doute diagnostique, en particulier chez les patients jeunes. Le dosage des biomarqueurs Alzheimer dans le liquide céphalo-rachidien (peptide bêta-amyloïde, protéines Tau totales et Tau phosphorylées), est utilisé pour augmenter la certitude du diagnostic (à plus de 90 %). Il contribue aussi au diagnostic différentiel des démences chez les patients avec une présentation clinique atypique et/ou rapidement évolutive (suspicion de maladie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou de Creutzfeldt-Jakob).

2. STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Selon les recommandations de la Haute autorité de santé (HAS)(1), la mise en place précoce de thérapeutiques, d’une prise en charge médico-sociale et d’un accompagnement :

– devrait assurer une meilleure qualité de vie aux patients et aux aidants sur un temps plus prolongé ;

– permettrait de limiter les situations de crise ;

– pourrait retarder l’entrée en institution.

Les médicaments indiqués

Il n’existe pas de traitement agissant sur le mécanisme de dégénérescence et de mort neuronale de la maladie. Deux classes de médicaments sont utilisées pour ralentir la progression symptomatique de la maladie :

– les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (IAChE) : Aricept (donepezil), Exelon (rivastigmine) et Reminyl (galantamine) sont indiqués dans les formes légères à modérément sévères ;

– les antiglutamates, antagonistes des récepteurs du glutamate, principal neurotransmetteur excitateur : Ebixa (mémantine) est indiqué dans les formes modérées, modérément sévères et sévères.

Effets indésirables fréquents(2)

→ Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase :

– gastro-intestinaux : diarrhée et nausées (vomissments, dyspepsies, douleurs abdominales avec Exelon) ;

– cardio-vasculaires : bradycardie, hypertension avec Reminyl ;

– neuropsychiatriques : céphalées, hallucinations, agitation, agressivité, vertiges, insomnie, syncopes, tremblements, somnolence, léthargie, hallucinations, dépression sont, entre autres, possibles ;

– cutanés : rash, prurit (hypersudation avec Reminyl) ;

– un surdosage (par erreur ou en croyant augmenter l’effet du médicament) peut entraîner une crise cholinergique : nausées sévères, vomissements, salivation, transpiration, bradycardie, hypotension, dépression respiratoire, collapsus et convulsions.

→ Les antiglutamates :

– gastro-intestinaux : constipation ;

– cardiovasculaires : hypertension ;

– neuropsychiatriques : somnolence, sensation vertigineuse, céphalée ;

– un surdosage peut entraîner : faiblesse, fatigue, diarrhée, sensation ébrieuse, somnolence, vertiges, agressivité, hallucinations, troubles de la marche.

Conditions de prescription

La prescription initiale annuelle est réservée aux médecins spécialistes en neurologie ou en psychiatrie, et à certains gériatres et médecins généralistes sous condition de formation spécialisée. Les médicaments sont prescrits pour un an, mais, au bout de six mois, « la poursuite du traitement doit faire l’objet d’une réévaluation attentive du médecin prescripteur », précise la HAS(1). Cette décision repose sur l’atteinte des objectifs de départ (stabilisation ou ralentissement du déclin cognitif, par exemple) et de la tolérance du traitement. Au-delà d’un an, la HAS recommande que le renouvellement soit décidé en concertation pluridisciplinaire incluant le patient, si son état le permet, et son aidant. Le traitement peut être reconduit tant que son efficacité est maintenue.

Efficacité relative

→ Évaluation de la HAS. En 2011, la commission de la transparence de la HAS a réévalué à la baisse l’efficacité des médicaments indiqués dans le traitement symptomatique de la maladie d’Alzheimer(2). Le rapport entre leur efficacité et leurs effets indésirables est jugé faible, sans différence de tolérance et d’efficacité entre les quatre médicaments disponibles. La commission relève :

– des effets au mieux modestes, avec une efficacité versus placebo principalement établie sur la cognition à court terme et dont la pertinence clinique reste discutable ;

– un risque de survenue d’effets indésirables pouvant nécessiter l’arrêt du traitement (troubles digestifs, cardio-vasculaires et neuropsychiatriques…) ;

– un risque accru d’interactions médicamenteuses du fait de la polymédication chez les patients âgés.

Suite à cette réévaluation, depuis le 15 mars 2012, le taux de remboursement de ces médicaments par la Sécurité sociale est passé de 65 % à 15 %, ce qui ne change rien pour les patients car ces produits sont pris en charge à 100 % dans le cadre des affections de longue durée (ALD). Les ventes en pharmacies de médicaments indiqués dans la maladie d’Alzheimer ont chuté de 26 % entre 2008 et 2013, mais elles ont surtout baissé de 27 % uniquement entre 2010 et 2013, avec un fléchissement net fin 2011, au moment de la publication de l’avis de la commission de transparence(3).

→ Le débat reste ouvert. « Des études montrent que dans les formes légères à modérées de la maladie, les performances cognitives et l’autonomie dans les activités quotidiennes sont maintenues plus longtemps chez les personnes traitées que chez les personnes non traitées », rappelle le D^r Agnès Michon. D’autres spécialistes expliquent que les médicaments agissent sur certains mécanismes de la maladie, avec un effet modeste mais variable en fonction des patients et des symptômes. Ils peuvent augmenter les capacités d’attention et d’autonomie, réduire certains troubles du comportement. « Ce que peuvent apporter les médicaments doit être discuté avec le patient et la famille, il faut expliquer ce qu’on peut attendre du traitement sans donner de faux espoirs ni tomber dans un rejet catégorique, ajoute la neurologue. De la même manière, l’arrêt du traitement doit être envisagé avec prudence, un décrochage des performances des patients avec une sorte d’effet rebond étant démontré. D’autant que l’efficacité du médicament est difficile à évaluer sur un plan individuel, l’amélioration n’étant pas toujours perçue de manière significative. »

Autres médicaments

Les neuroleptiques

Leur usage doit être réservé au cas d’agressivité, agitation psychomotrice, violence, danger pour le patient lui-même ou pour autrui, délire ou hallucinations, après échec des autres mesures non médicamenteuses. « Certains symptômes peuvent être traités par d’autres voies, souligne Agnès Michon, neurologue. Les antidépresseurs ou les approches cognitivo-comportementales peuvent agir sur l’agressivité et les réactions comportementales. »

Les antidépresseurs

En cas de dépression, de comportements d’agitation, de désinhibition, d’anxiété et d’instabilité, les posologies sont adaptées à l’âge du patient et pas à la maladie d’Alzheimer. Et les tricycliques sont contre-indiqués. Comme le souligne Agnès Michon, « La dépression peut prendre une forme différente dans la maladie d’Alzheimer, et il est parfois difficile de savoir si les symptômes sont liés à la maladie ou à une dépression associée. C’est le cas, notamment, de l’apathie, qui n’est pas forcément liée à une dépression et pour laquelle on n’aura qu’une réponse partielle avec un antidépresseur, plus efficace en cas de dépression associée. »

Les anxiolytiques

Les benzodiazépines sont utilisées avec précaution à cause du risque de majoration de l’état confusionnel. Les molécules à demi-vie courte (< 20 heures) sont privilégiés (clotiazépam, oxazépam, lorazépam, alprazolam) en cure courte pour des cas d’agitation aiguë.

Les hypnotiques

En cas de troubles du sommeil isolés, le recours aux hypnotiques à durée d’action courte (zolpidem, zopiclone, témazépam…) doit être régulièrement réévalué.

Interventions non médicamenteuses

Accompagnement psychologique

Envisagé avec l’adhésion du patient dès l’annonce du diagnostic ou tout au long de la maladie, il s’adresse aussi à l’entourage s’il le souhaite. Il vise surtout à :

– aider le patient à faire face aux bouleversements psychiques et au traumatisme que constitue l’annonce de la maladie ;

– l’aider à maintenir une stabilité et une continuité de sa vie compte tenu des troubles qui désorganisent de plus en plus ses processus de pensée.

– soutenir les familles dans l’acceptation (ou non) de la maladie et de ses troubles et leur permettre de faire face aux modifications des rapports affectifs, difficultés de communication, gestion des troubles du comportement, épuisement familial, décision difficile de placement…

La prise en charge peut être assurée dans le cadre des consultations mémoire, en hospitalisation ou en accueil de jour, en Ehpad, CMP (centre médico psychologique), Clic (centre local d’information et de coordination), cabinet libéral, par le biais d’associations (France-Alzheimer)…

Orthophonie

Les objectifs :

– communiquer avec le patient afin de prévenir d’éventuels troubles du comportement réactionnel.

– maintenir et adapter les fonctions de communication du patient (langage, parole et autres) – aider la famille et les soignants à adapter leur comportement aux difficultés du malade.

Cette prise en charge orthophonique concerne également les troubles de la déglutition.

Stimulation cognitive

Sous forme de mises en situation ou de simulations de situation vécue (trajet dans le quartier…), la prise en charge débutée par des spécialistes (psychologues, psychomotriciens…) est prolongée par les aidants. Elle est proposée aux différents stades de la maladie et adaptée aux troubles du patient, à domicile ou en institution.

L’exercice physique

La marche peut avoir un effet positif non seulement sur les capacités physiques et la prévention du risque de chutes, mais aussi sur certaines aptitudes fonctionnelles et certains aspects du comportement.

Symptômes non cognitifs

L’état physique, les douleurs, la dépression entraînent une détresse et/ou des comportements à risque. Les facteurs susceptibles de générer, d’aggraver ou d’améliorer de tels comportements doivent être identifiés.

3. LES LIEUX DE PRISE EN CHARGE

Domicile

Le plan Alzheimer 2008-2012 a prévu l’organisation d’une prise en charge adaptée à domicile et la création d’équipes spécialisées Alzheimer (ESA) composées de psychomotriciens ou d’ergothérapeutes, et d’assistants de soins en gérontologie, tous formés à la réadaptation, à la stimulation et à l’accompagnement des malades et de leur entourage. Les ESA interviennent sur prescription médicale dans le cadre des services de soins infirmiers à domicile (Ssiad) ou de services polyvalents d’aide et de soins à domicile (Spasad).

Coûts pour les familles

Les frais médicaux sont pris en charge à 100 % au titre de l’« ALD n° 15 – Maladie d’Alzheimer et autres démences », les frais médico-sociaux (emploi d’une auxiliaire de vie, d’une aide-ménagère, accueil de jour, équipements pour le logement…), qui représentent 90 % du coût total de la maladie, sont assumés en grande partie par les familles(4).

Soutien des aidants

La HAS recommande qu’un choix d’interventions soit proposé aux aidants. Il s’agit de formation, groupe de soutien des aidants, soutien et accompagnement psychologique… Ces interventions peuvent être prévues, entre autres, par les associations de familles, les Maia (Maison pour l’autonomie et l’intégration des malades d’Alzheimer), les ESA, les Clic, les accueils de jour. Une Maia n’est pas une structure physique mais un dispositif d’accueil, d’orientation et de coordination intégré au sein d’un Clic, d’un conseil général, d’un accueil de jour, d’une MDPH (Maison départementale pour les personnes handicapées), d’un hôpital ou encore d’une association France Alzheimer.

Maintien à domicile

La souffrance psychologique de l’aidant comme son isolement sont des facteurs de risque de maltraitance du patient. L’institutionnalisation est autant due aux difficultés de la personne en charge à gérer la pénibilité de la situation qu’à l’évolution de la maladie. Un hébergement temporaire du patient en structure d’accueil de jour permet de soulager les aidants.

Hébergements de longue durée

Le transfert du patient dans les structures de longue durée peut devenir indispensable lorsque la prise en charge à domicile devient trop lourde pour la famille. Il est parfois utile de conseiller l’aidant pour qu’il ne s’enferme pas dans des promesses impossibles de maintien à domicile à tout prix. Le transfert en institution doit être préparé :

– en évoquant cette question assez tôt avec le patient, tant qu’il peut lucidement faire des choix ;

– en recherchant l’avis du malade, respecter son choix, sauf s’il semble déraisonnable ;

– en définissant clairement les objectifs de l’institutionnalisation.

Le plan Alzheimer 2008-2012 a prévu le développement d’un accompagnement adapté par pôles d’activités et de soins adaptés (PASA) et d’unités d’hébergement renforcées (UHR) dans les Ehpad et les unités de soins de longue durée (USLD).

→ Les Ehpad offrent des possibilités différentes selon qu’elles sont médicalisées ou non et spécialisées ou non dans la maladie d’Alzheimer. Pour un placement définitif, il convient de choisir des centres adaptés à la prise en charge de ces patients jusqu’à la fin de leur vie. Les soins sont souvent assurés par le secteur libéral. Le prix de l’hébergement est le plus souvent entièrement à la charge de la famille.

→ Les USLD, unités de soins de longue durée, accueillent et soignent les personnes atteintes de troubles cognitifs importants, « ayant perdu leur autonomie et dont l’état nécessite une surveillance et des soins médicaux constants » (article L. 711-2 du Code de la santé publique). Les soins sont pris en charge par la Sécurité sociale, excepté certains soins spécifiques. L’hébergement reste à la charge de la famille. Les délais d’attente peuvent être longs(5).