L’épilepsie chez les enfants et les adolescents

1. LA MALADIE

Les épilepsies sont des affections du système nerveux central. Elles se caractérisent par la répétition de crises imprévisibles, soudaines et souvent très brèves, qui prennent des formes très diverses. Il faut donc parler « des » épilepsies et non « de » l’épilepsie.

Les crises d’épilepsie sont liées à des décharges électriques anormales au sein de réseaux de neurones. Les manifestations de ces crises dépendent de la localisation de la décharge électrique (voir notre dossier sur l’épilepsie dans le numéro d’octobre 2014).

Classification

On distingue deux types essentiels de crises d’épilepsies dont la symptomatologie diffère :

> La crise partielle (ou focale) : la décharge n’affecte qu’une partie restreinte du cerveau. Les symptômes de la crise partielle sont fonction de la zone cérébrale touchée par la décharge : troubles de la mémoire, troubles moteurs, troubles sensoriels ou sensitifs, troubles du langage, etc. Ces crises s’accompagnent ou non d’une altération de la conscience. On parle alors de crise simple ou de crise complexe.

> La crise généralisée : elle affecte l’ensemble du cortex des deux hémisphères du cerveau. Elle peut être généralisée d’emblée ou secondairement, après un début focal (localisé). On distingue plusieurs types de crises généralisées, parmi lesquels : l’épilepsie avec absences, la crise myoclonique, la crise tonique, la crise clonique et la crise tonico-clonique.

L’âge, le ou les types de crises épileptiques, les données de l’examen clinique et de l’électro-encéphalogramme (EEG) permettent de déterminer la maladie épileptique, aussi appelée syndrome épileptique.

Caractéristiques chez l’enfant

À tout âge de l’enfance, que ce soit chez le nouveau-né, le nourrisson, le jeune enfant ou l’adolescent, il existe une grande variété de syndromes épileptiques. La particularité des épilepsies chez l’enfant est de survenir sur un cerveau en développement.

Suite à la maturation du cerveau, il faut, surtout chez les plus jeunes, s’attendre à ce que la manifestation clinique (les crises) change. Un enfant peut ainsi évoluer d’un syndrome à un autre avec le temps. Il faut faire preuve d’une grande vigilance et revoir régulièrement la situation dans son ensemble. Le changement des symptômes et/ou du type de crise doit évoquer une modification du syndrome. Il est important de repérer ces situations au cours du suivi, car cela va avoir des implications dans la prise en charge thérapeutique de l’enfant.

Près de la moitié des épilepsies de l’enfant guérissent avant la puberté. Par exemple, les crises provoquées par l’épilepsie à paroxysmes rolandiques, une épilepsie propre à l’enfant, disparaissent spontanément à l’adolescence, et sont généralement sans séquelles.

Dans tous les cas, le succès thérapeutique dépend du type et de la cause des crises, d’un diagnostic précoce et d’un traitement optimal.

2. LES CONSÉQUENCES CHEZ L’ENFANT ET L’ADOLESCENT

Sur les fonctions cognitives

Le cerveau de l’enfant étant immature, les crises d’épilepsie altèrent davantage ses fonctions cognitives que chez l’adulte. L’épilepsie complique donc le quotidien des enfants avec des troubles tels que :

– lenteur, fatigue ;

– manque d’attention ou de concentration ;

– difficultés de compréhension, de raisonnement ou de planification des tâches ;

– problèmes de perception visiospatiale (qui empêchent par exemple l’enfant de se repérer convenablement sur une page) ;

– agitation, instabilité, agressivité ou passivité liée aux absences provoquées par certaines crises.

Cependant, parmi les nombreux types d’épilepsies chez l’enfant, on retrouve des formes bénignes caractérisées par des crises peu fréquentes, sans conséquences cognitives chez le patient, ou alors très discrètes.

À l’inverse, des enfants présentant des « encéphalopathies épileptiques » (groupe des syndromes épileptiques sévères à début précoce) souffrent de conséquences très importantes sur leur développement cognitif. Cela se traduit par une déficience intellectuelle sévère, associée à une dépendance et une absence d’autonomie dans les activités de la vie quotidienne, avec parfois un polyhandicap nécessitant une prise en charge multidisciplinaire (lire p. 57). Ainsi, l’estimation des capacités cognitives dans le cadre d’une évaluation neuropsychologique est essentielle chez l’enfant épileptique.

Dans la vie quotidienne

Un diagnostic d’épilepsie chez un enfant ou un adolescent peut être vécu comme un véritable traumatisme pour le patient et sa famille. Ils doivent faire face à une nouvelle situation.

De nombreuses questions se posent, notamment au sujet des crises et des éventuelles restrictions qu’elles imposent, que ce soit au niveau scolaire, extrascolaire, ou même au sein de la vie familiale. Les personnels soignants doivent avoir conscience de l’impact de l’épilepsie sur la vie quotidienne de l’enfant et de sa famille, afin d’optimiser leur prise en charge.

La scolarité

De nombreux enfants et adolescents épileptiques sont sujets à des difficultés d’intégration scolaire. Certaines causes sont médicales, avec la survenue aléatoire de crises épileptiques pouvant parfois être source d’absentéisme. Par ailleurs, les difficultés cognitives avec des troubles attentionnels sont fréquentes. Il y a aussi des facteurs psychologiques évidents avec, par exemple, une anxiété face à une éventuelle survenue de crise, ainsi qu’une possible démotivation. En cas de réduction du temps scolaire, une plus grande disponibilité des parents et une aide pour les devoirs seront nécessaires. Cela peut entraîner un bouleversement dans les projets et l’organisation de la vie de famille.

Précautions et interdits

L’annonce du diagnostic d’une épilepsie est souvent synonyme d’interdits et de restrictions. Il faut donc rassurer l’enfant et sa famille sur son aptitude à pratiquer la majorité des activités scolaires, sportives ou de loisir. En dehors de la conduite d’engins motorisés, de la plongée sous-marine et des sports en hauteur non protégés, la plupart des activités sportives peuvent être pratiquées par l’enfant souffrant d’épilepsie. La natation n’est pas contre-indiquée, mais nécessite quant à elle une surveillance personnalisée qui ne peut pas toujours être assurée au sein d’un cours collectif.

Les parents ont souvent tendance à interdire ou à limiter la télévision, l’ordinateur et les jeux vidéo à leur enfant, par crainte de favoriser l’apparition d’une crise. En pratique, les crises épileptiques photo-induites sont très rares. Il n’y a donc pas lieu que les parents modifient leur choix éducatif vis-à-vis de ces activités. Concernant la conduite accompagnée à partir de l’âge de 16 ans, l’adolescent est soumis à la réglementation sur le permis de conduire chez les personnes épileptiques.

Sur le comportement

Le type d’épilepsie et la répétition des crises modifient le développement cérébral et peuvent engendrer des troubles comportementaux. Les différents types d’anomalies comportementales observés sont relativement bien identifiés : troubles psychotiques, troubles de l’attention, dépression, auto-induction des crises, crises pseudo épileptiques. Si la nature de ces troubles est relativement bien décrite, leur incidence est en revanche mal connue.

En pratique, ces anomalies du comportement doivent être recherchées à chaque consultation. Un dépistage précoce est important. Un suivi par une psychologue, un pédopsychiatre ou une structure adaptée peut être nécessaire.

3. PRISE EN CHARGE

Le traitement médical

Lorsqu’une épilepsie a été diagnostiquée, il faut mettre en route un traitement médical, afin de contrôler les crises au mieux, avec le moins d’effets indésirables possible. Ce traitement inclut notamment les médicaments antiépileptiques et dépend avant tout du type de syndrome épileptique dont souffre l’enfant/ l’adolescent. Un même médicament antiépileptique peut complétement contrôler les crises dans un syndrome et au contraire les exacerber dans un autre. Le traitement est différent de celui de l’adulte, de nombreux syndromes épileptiques étant spécifiquement pédiatriques.

Les différents antiépileptiques

Les médicaments antiépileptiques sont des molécules qui réduisent le risque de récidive des crises ou qui permettent de les contrôler totalement. Ils n’agissent pas sur la cause de l’épilepsie. Plus de 30 molécules sont disponibles. Parmi les plus couramment utilisées on retrouve :

> carbamazépine (Tégrétol), eslicarbazépine (Zébinix), oxcarbazépine (Trileptal), gabapentine (Neurontin), lamotrigine (Lamictal), lévétiracétam (Keppra), prégabaline (Lyrica), topiramate (Epitomax), valproate de sodium (Dépakine, Micropakine), zonisamide (Zonégran) et phénobarbital (Gardénal)(1).

Stratégie thérapeutique

Le choix d’un traitement antiépileptique chez l’enfant est basé sur la balance bénéfice-risque. Lorsque le patient débute un traitement, il doit être revu rapidement et la balance bénéfice/risque doit être réévaluée. Il est préférable de ne pas traiter dès la première crise.

Généralement, on démarre le traitement après une deuxième crise. Une monothérapie adaptée au syndrome épileptique est prescrite en première intention, en suivant les recommandations de l’AMM (autorisation de mise sur le marché). Il faut donc connaître la forme de l’épilepsie pour prescrire la molécule adaptée.

Si le diagnostic syndromique est incertain, il est recommandé de prescrire un médicament actif sur toutes les formes de crises (on parle de molécule à large spectre). En cas d’échec d’une première monothérapie, une seconde est essayée. En cas d’échec d’une seconde monothérapie, une association de médicaments est préconisée. Le traitement est jugé sur deux paramètres principaux : l’efficacité (contrôle des crises) et la tolérance (manière dont le traitement est supporté). Un traitement inefficace et/ou mal toléré ne peut être poursuivi.

Objectif du traitement

Le but du traitement est différent d’un patient à l’autre. Chez les patients souffrant d’épilepsie débutante ou d’épilepsie peu résistante, l’objectif thérapeutique est d’obtenir un contrôle complet des crises épileptiques sans effets secondaires, afin de permettre à ces enfants de vivre le plus normalement possible.

À l’opposé, chez les patients atteints d’épilepsie résistante, l’objectif n’est plus nécessairement l’absence de crise épileptique. On cherche plutôt à obtenir la fréquence de crise la plus basse possible, ou la survenue de crises moins gênantes avec un taux d’effets secondaires le plus léger possible.

En pratique

> Les doses et le nombre de prises des médicaments antiépileptiques dépendent de l’âge et du poids du patient : avant l’âge de deux ans, il est souvent nécessaire de prescrire une dose plus élevée que chez l’enfant plus grand pour obtenir une concentration plasmatique équivalente, en raison de l’accélération des processus enzymatiques chez le nourrisson (par exemple, pour la carbamazépine : 40 mg/kg/jour en 3 prises avant 2 ans, contre 20 mg/kg/j en 2 prises après 2 ans).

> La plupart des antiépileptiques doivent être introduits progressivement, sinon ils sont mal tolérés. Leur arrêt doit aussi être progressif, pour éviter un syndrome de sevrage, particulièrement pour les benzodiazépines et les barbituriques.

> Il faut tenir compte des possibles interactions médicamenteuses lorsqu’on associe plusieurs antiépileptiques.

> La substitution par un générique est fortement déconseillée chez un enfant équilibré par son traitement, particulièrement s’il s’agit d’une polythérapie.

> La bonne observance du traitement est indispensable pour espérer un contrôle efficace des crises. 70 à 80 % d’entre elles sont maîtrisées par le traitement médicamenteux en mono ou polythérapie.

Effets secondaires

Après avoir mis en place un traitement, il faut être particulièrement vigilant sur la survenue des effets secondaires. Il ne faut pas oublier que ce sont les parents qui veillent à la bonne prise des médicaments par l’enfant. C’est également eux qui observent et rapportent aux équipes médicales la survenue des effets secondaires. Or, il arrive assez fréquemment que les parents maintiennent un traitement ou minimisent l’importance des effets secondaires, soit parce que l’enfant est libre de crise, soit par crainte d’une récurrence des crises épileptiques. Il faut donc chercher spécifiquement les effets secondaires et essayer d’évaluer leurs conséquences.

Il est également important de garder en mémoire que l’enfant est un être en développement dont l’activité principale est l’apprentissage. Il faut donc toujours chercher à minorer les traitements dont les conséquences cognitives seraient trop lourdes.

Les autres traitements

La chirurgie

Malgré plusieurs traitements ou combinaisons de traitements médicamenteux bien conduits, les crises épileptiques peuvent persister. On parle alors d’épilepsie pharmacorésistante. Des traitements de recours existent, parmi lesquels on trouve la chirurgie de l’épilepsie. Sa place demeure limitée. Elle peut être indiquée lorsqu’un foyer épileptogène a été localisé et peut être enlevé sans créer de déficit fonctionnel (troubles du langage ou de la mémoire). Une chirurgie proposée dans les bonnes conditions et dans les meilleurs délais peut permettre à l’enfant de se développer de manière optimale.

Les interventions diététiques

En cas d’épilepsie pharmacorésistante, outre la chirurgie, il existe également des interventions diététiques comme le régime cétogène. Ce régime alimentaire repose sur un rapport lipides/glucides + protéines de 3/1 ou 4/1. Il est destiné à remplacer l’apport cérébral en glucose par des corps cétoniques. Il réduit de moitié la fréquence des crises chez plus de 40 % des patients. En pratique, le régime cétogène ne nécessite pas d’hospitalisation, peut être prescrit à tout âge de l’enfance et fait la preuve de son efficacité en un mois environ. Le régime Atkins, moins strict (60 % de lipides, 30 % de protéines et 10 % de sucres) et donc plus facile à réaliser, semble tout aussi efficace. Ces régimes sont aisément applicables chez l’enfant et pratiqués dans de nombreux centres de neurologies pédiatriques en France. Mais ce type de prise en charge doit être fait par une équipe expérimentée, car il n’est pas anodin de modifier ainsi l’alimentation de l’enfant ou de l’adolescent.

Une approche glogale

L’enfant ou l’adolescent atteint d’épilepsie et sa famille doivent être accompagnés par le personnel soignant de façon globale. Outre la prise en charge médicamenteuse, il faut prendre en considération tout ce qui constitue la vie de l’enfant. C’est-à-dire sa vie au sein de sa famille, ses apprentissages et sa scolarité, ainsi que ses activités extrascolaires. Il faut constamment dépister toute modification, et éventuellement accompagner les enfants, les adolescents et leur famille dans l’évolution de la maladie.

Au cours d’une consultation d’un enfant atteint d’épilepsie, différents points sont ainsi abordés :

> Le statut de l’épilepsie : toute consultation d’épileptologie doit conduire à l’élaboration d’un projet thérapeutique : maintien du traitement identique, suppression ou ajout d’un médicament, discussions d’options thérapeutiques non médicamenteuses, etc. Pour cela, le praticien s’appuie sur la description et la fréquence des crises rapportées par l’enfant et sa famille, ainsi que sur l’observance et la tolérance du traitement, et les éventuelles modifications des crises depuis la dernière consultation. Il est important d’informer l’enfant / adolescent et sa famille des objectifs et du déroulement de cette démarche thérapeutique, afin d’obtenir leur adhésion et la meilleure observance possible. Le praticien qui reçoit un enfant en consultation doit marquer un temps d’écoute et d’explication exclusivement dirigé vers l’enfant ou l’adolescent, quel que soit son âge. Une bonne compréhension des parents est indispensable pour la prise en charge : c’est l’entourage familial qui va permettre de rassembler les éléments qui vont conduire au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique. L’évaluation de l’efficacité du traitement peut se faire à l’aide d’un calendrier de survenue des crises.

> Les aspects cognitifs : les étapes du développement psychomoteur sont vérifiées (motricité globale, autonomie, langage, concentration, etc.). Le médecin doit également s’assurer que les rééducations éventuellement prévues sont bien mises en place : orthophonie, psychomotricité, ergothérapie, orthoptie, etc.

> La scolarité : chaque consultation doit comprendre une partie de dépistage sur de possibles difficultés scolaires. Il faut rechercher les signaux d’alerte sur les relations et l’intégration du patient dans sa classe. En cas de difficultés scolaires, les parents et le médecin doivent être informés. Le médecin doit accompagner l’enfant et ses parents dans les démarches à l’école. Une collaboration avec les équipes éducatives et les différents professionnels est préconisée pour la mise en place de dispositifs facilitant l’accueil au sein de l’école. Cela passe par la rédaction d’un protocole d’accueil individualisé (PAI) avec, au minimum, la conduite à tenir en cas de crise épileptique survenant à l’école. En cas de difficultés scolaires, les adaptations pédagogiques (temps supplémentaire, interrogations sous forme de QCM, etc.) doivent être expliquées dans le PAI.

Pour certains patients, un dossier de maison départementale des personnes handicapées (MDPH) permet de déployer des moyens supplémentaires, comme une auxiliaire de vie scolaire si cela est nécessaire, ou de fournir les moyens financiers aidant à la prise en charge.

> Les aspects psychologiques : la présence d’une anxiété, de signes de dépression, de troubles du comportement ou de la concentration est recherchée. Une collaboration avec des psychologues ou avec des pédopsychiatres peut être préconisée. On peut proposer une évaluation neuropsychologique. Cela peut permettre de mieux caractériser les difficultés pour mettre en place une stratégie globale pour le patient.

> Les aspects socio-familiaux : les retentissements de la maladie sur la vie sociale de l’enfant / adolescent (amis, activités extrascolaires), ou celle de la famille, ainsi que l’impact sur l’activité professionnelle des parents sont évalués. Il faut discuter avec les parents des différentes aides possibles, et les mettre en contact avec une assistante sociale et la MDPH si la situation de l’enfant nécessite la mise en place de mesures spécifiques.

Les projets d’éducation thérapeutique

Selon un rapport de l’OMS de 1998, la prise en charge globale des maladies chroniques, dont l’épilepsie fait partie, doit comporter une éducation thérapeutique du patient (ETP) de qualité. Ce principe doit aussi être appliqué à l’épilepsie de l’enfant, pour ce dernier, mais aussi pour sa famille (voir le programme d’ETP ci-dessous). L’ETP est centrée sur le patient et non sur la maladie. Elle s’intéresse aux besoins et attentes de l’enfant, qui ne sont pas forcément ceux du médecin. L’ETP n’est pas uniquement focalisée sur la thérapeutique. Elle aborde toutes les spécificités de la maladie chronique.