À côté du handicap très visible que représente la paralysie des membres inférieurs, les patients paraplégiques souffrent de nombreuses déficiences. Elles concernent plusieurs organes et fonctions physiologiques, et altèrent la qualité de vie de la personne, parfois de façon plus importante que la paralysie elle-même. C’est le cas des troubles anorectaux qui concernent la quasi-totalité des patients paraplégiques, dont la prise en charge est incontournable et relève de soins infirmiers souvent méconnus des professionnels.

LA PATHOLOGIE

INTRODUCTION

La paraplégie correspond, au sens strict, à la paralysie plus ou moins complète des membres inférieurs. Elle résulte d’une atteinte de la moelle épinière dont l’origine peut être traumatique ou médicale. Les nombreux troubles médicaux associés dans la paraplégie, principalement sensitifs et moteurs, dépendent du niveau du segment de la moelle épinière lésé et de l’intensité de l’atteinte médullaire (voir le schéma « Organisation longitudinale de la moelle épinière » page ci-contre). Le niveau neurologique d’une lésion de la moelle épinière étant défini comme le dernier niveau sain du point de vue sensitif et moteur. Selon les chiffres de l’Assurance maladie, en 2019, 97 600 personnes, à raison de 42 100 femmes et 55 500 hommes, ont été prises en charge pour une paraplégie avec un âge moyen de 54 ans.

Grande variabilité des situations : les paraplégies présentent des tableaux cliniques complexes et extrêmement variables, caractérisés par une grande diversité des symptômes. Ainsi, une paraplégie peut s’accompagner localement d’une perte de la sensibilité à la douleur alors qu’il existe une sensibilité au toucher dans la même zone corporelle (voir « Les dermatomes » p. 20). De fait, parler de paraplégie sans en préciser les caractéristiques est réducteur pour décrire la situation médicale de chaque patient.

CLASSIFICATION, FORMES DE PARAPLÉGIE

HAUTES OU BASSES

Les paraplégies ont été classées en deux catégories en fonction du niveau de la lésion médullaire⁽¹⁾. Chaque catégorie regroupe plusieurs niveaux neurologiques qui nécessitent des modalités de prise en charge proches :

– les paraplégies hautes regroupent les atteintes médullaires comprises entre les vertèbres thoraciques T1 à T9, aussi appelées vertèbres dorsales D1 à D9 ;

– les paraplégies basses concernent les atteintes au niveau des vertèbres thoraciques T10 à T12 (ou D10 à D12), des cinq vertèbres lombaires L1 à L5 ou des cinq vertèbres sacrées S1 à S5. Lorsque la lésion médullaire se situe en dessous de L2, elle entraîne un « syndrome de la queue de cheval » (lire plus loin).

COMPLÈTE OU INCOMPLÈTE

• La paraplégie est dite complète en l’absence de toute sensibilité ou motricité volontaire.

• La paraplégie est dite incomplète (paraparésie) si une sensibilité ou une motricité volontaire est conservée. Elle se manifeste par une diminution de la force musculaire des membres inférieurs. Elle est parfois considérée comme une forme atténuée de paraplégie, mais ses conséquences n’en sont pas moins graves pour le patient.

CENTRALES OU PÉRIPHÉRIQUES

• Les paraplégies centrales sont consécutives à une atteinte de la moelle épinière.

• Les paraplégies périphériques sont liées à une atteinte des racines nerveuses à l’extérieur de la moelle épinière (31 paires de nerfs spinaux relient la moelle épinière au reste de l’organisme).

SPASMODIQUES OU FLASQUES

Les symptômes et leur prise en charge divergent selon que la paraplégie est spasmodique ou flasque.

• Les paraplégies spasmodiques sont toujours d’origine centrale. Elles sont marquées par une spasticité à l’origine de contractures qui sont des mouvements anormaux automatiques parfois pris pour des mouvements involontaires. Les muscles sont durs et raides lors des contractures, et les réflexes ostéotendineux sont vifs et diffusés. La mobilisation passive des muscles est difficile à cause de la contraction réflexe du muscle étiré caractéristique de l’hypertonie spastique. La vessie est hyperactive avec des contractions mal coordonnées avec le sphincter urinaire (dyssynergie vésicosphinctérienne).

• Les paraplégies flasques sont généralement d’origine périphérique, mais elles peuvent survenir dans le premier temps d’une paraplégie centrale, phase du « choc spinal », avant la réapparition des réflexes ostéotendineux et l’installation d’une spasticité. Elles sont caractérisées par la disparition de la tonicité musculaire (état de flaccidité ou d’hypotonie) et des réflexes ostéotendineux. La paraplégie flasque peut être complète ou incomplète. La mobilisation passive des membres se fait facilement, sans résistance. La « vessie flasque » est hypotonique : elle ne se contracte pas et se remplit jusqu’à ce qu’elle regorge.

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

Ce syndrome est dû à une atteinte bilatérale des racines lombaires et sacrées comprises entre L2 et S5, situées en dessous de la terminaison de la moelle épinière. Le syndrome de la queue de cheval, ainsi nommé car les racines nerveuses ont l’aspect d’une queue de cheval, relève de l’extrême urgence neurochirurgicale. Il est caractérisé par :

– un déficit sensitif de la région du périnée au niveau des organes génitaux externes et de la marge anale (« anesthésie en selle ») ;

– un déficit moteur de type paraplégie flasque lorsque le syndrome est complet.

Symptômes de la forme complète⁽²⁾ :

– sciatalgies et/ou cruralgies des deux membres inférieurs ;

– paralysie flasque, hypotonique et complète des deux membres inférieurs ;

– absence de réflexes ostéotendineux lors de la percussion du tendon d’Achille ou du tendon rotulien ;

– anesthésie en selle, caractéristique du syndrome de la queue de cheval ;

– troubles sphinctériens (incontinence urinaire et anale ou rétention des urines) ;

– abolition du réflexe anal et béance anale.

Les formes incomplètes⁽²⁾ correspondent :

– aux atteintes des racines lombaires et sacrées L5 à S5, mais sans atteinte de L3 et L4 ;

– aux formes sacrées qui se limitent à des troubles sphinctériens ainsi qu’à une anesthésie en selle, et pouvant déborder sur la face postérieure des cuisses ;

– aux formes unilatérales dites « syndrome d’une hémi-queue de cheval ».

ÉTIOLOGIE

TRAUMATISMES DU RACHIS

Lorsque la paraplégie consécutive à une lésion de la moelle épinière est d’origine traumatique, les causes les plus fréquentes sont les accidents de la route, les accidents de sport ou du travail (chutes, lésions par explosion, électrocutions, etc.), les tentatives de suicide, les lésions par arme à feu ou par arme blanche, etc.

CAUSES MÉDICALES

Les paraplégies d’origine médicale peuvent s’expliquer par :

– une compression de la moelle due à une hernie discale ou une arthrose rachidienne très importante, une tumeur maligne ou bénigne, une infection (du tissu épidural, par exemple) ou encore un hématome épidural ;

– une inflammation du système nerveux central, comme dans la sclérose en plaques ou la polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré) ;

– une malformation : dans la syringomyélie, les cavités contenant du liquide cérébrospinal présentes à l’intérieur de la moelle épinière peuvent comprimer la moelle.

DIAGNOSTIC

CLINIQUE

Les fonctions contrôlées par les segments de la moelle épinière situés en dessous de la lésion peuvent être complètement ou partiellement perdues, et celles contrôlées par les segments situés au-dessus des lésions non touchées.

Les symptômes présentés, notamment des muscles paralysés et/ou des parties du corps manifestant une perte de sensation, permettent :

– d’évoquer une atteinte de la moelle épinière ;

– de déterminer à quel niveau de la moelle épinière se situe l’atteinte car chaque vertèbre possède une paire de racines nerveuses rachidiennes et chaque racine nerveuse correspond à un dermatome (voir le schéma ci-contre).

L’échelle de déficience Asia (American Spinal Injury Association) permet de classifier la gravité d’une blessure médullaire (lire l’encadré « Classification Asia » page ci-contre).

IRM OU MYÉLOSCAN

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen le plus précis pour observer la moelle épinière, ainsi que :

– les anomalies au niveau des tissus mous situés autour de la moelle (abcès, hématomes, tumeurs, hernies discales) ;

– les anomalies dans les os (tumeurs, fractures).

Si l’IRM n’est pas réalisable, il est possible d’effectuer une myélographie par tomodensitométrie, ou « myéloscan », après injection d’un produit de contraste dans l’espace sous-arachnoïdien. Cet examen combine les techniques de la myélographie et du scanner.

PRINCIPAUX SYMPTÔMES

Dans la paraplégie, les nombreux symptômes liés à l’atteinte de la moelle épinière sont très variables d’un patient à l’autre.

TROUBLES MOTEURS

L’atteinte de la motricité volontaire se manifeste par :

– une impossibilité à réaliser des mouvements (atteinte complète = paralysie) ;

– des mouvements possibles mais de faible puissance (atteinte incomplète = parésie). L’intensité des symptômes peut être variable selon les zones corporelles concernées. Par exemple, intensités différentes entre le côté droit et gauche.

L’atteinte de la motricité réflexe, qui règle le tonus musculaire, peut se manifester par :

– une augmentation de la réflectivité musculaire se traduisant par une raideur, ou hypertonie, aussi appelée spasticité (paraplégie spastique ou spasmodique) ;

– une disparition de la tonicité musculaire, flaccidité ou hypotonie, laquelle peut être transitoire ou définitive (paraplégie flasque). L’amyotrophie est plus importante qu’en présence de spasticité, et le risque d’escarres et de phlébite est très élevé.

TROUBLES SENSITIFS

Les troubles sensitifs sont évalués cliniquement à partir des dermatomes.

La sensibilité superficielle concerne toutes les sensations cutanées au toucher fin ou profond, à la douleur, au chaud et au froid. Sa perte totale correspond à l’anesthésie, sa diminution à l’hypoesthésie. Différents degrés d’atteinte de la sensibilité superficielle peuvent coexister chez un même patient. Par exemple, il peut conserver une sensibilité au toucher mais présenter une anesthésie à la douleur.

La perte totale de sensibilité expose le patient à un fort risque d’escarres ; la perte de la sensibilité à la douleur à un risque de blessures.

La sensibilité profonde, ou proprioceptive ou encore arthrokinétique, est relative aux mouvements du corps, aux attitudes, aux postures, à l’équilibre. Elle informe en permanence sur la position exacte du corps. Ces troubles :

– obligent les personnes atteintes à observer leurs jambes et leurs pieds pour savoir où ils se trouvent mais aussi pour repérer les pressions et les cisaillements qui peuvent s’exercer sur la peau, avec un risque accru d’escarres ;

– rendent difficile l’équilibre du tronc lorsqu’ils s’accompagnent d’une paralysie des muscles abdominaux ;

– provoquent des sensations de « vertige » et de peur du vide chez de nombreux patients⁽³⁾.

TROUBLES SPHINCTÉRIENS, VÉSICAUX ET INTESTINAUX

Les troubles vésicosphinctériens, anorectaux et génitosexuels concernent la quasi-totalité des patients et se manifestent différemment selon le niveau et la forme de l’atteinte médullaire. « Ils sont toujours associés chez les patients paraplégiques car ils correspondent aux mêmes niveaux de la moelle épinière et à des centres de commande liés », explique le D^r Jonathan Levy, médecin du service de médecine physique et de réadaptation (MPR) de l’hôpital Raymond-Poincaré, à Garches (Hauts-de-Seine).

TROUBLES NEUROVÉGÉTATIFS

Ils sont observés dans la paraplégie en cas de lésion médullaire dorsale au-dessus de la vertèbre T6 (ou D6)⁽³⁾ :

– l’hyperreflectivité autonome (HRA) provoque des élévations de la tension artérielle brusques et intenses qui s’accompagnent de fortes céphalées, de sudation avec érythème et de frissons. Plusieurs causes peuvent déclencher l’HRA, les plus fréquentes étant d’origine urinaire (globe vésical, sondage, infection urinaire), cutanée, rectale (fissure anale, hémorroïdes), viscérale, etc.

– l’hyper et l’hypothermie sont dues à l’absence de régulation de vasomotricité et de sudation dans le territoire corporel sous-lésionnel.

DOULEURS

Les douleurs sont dues à une hyperstimulation ou à une levée d’inhibition. Elles peuvent se situer au niveau de la lésion, au-dessus ou au-dessous (douleurs lésionnelles, sus- ou sous-lésionnelles).

TROUBLES GÉNITOSEXUELS

Ces troubles, qui diffèrent d’une personne à l’autre, justifient une information du couple sur les possibilités génitosexuelles du conjoint blessé.

TROUBLES RESPIRATOIRES

Les troubles respiratoires dépendent du niveau de la lésion de la moelle épinière :

– lésion au-dessus de T12 : l’atteinte des muscles abdominaux affecte la toux ainsi que la respiration forcée ;

– lésion au-dessus de T7 : les muscles intercostaux sont aussi affectés. La fonction de la toux peut être beaucoup plus diminuée, associée à une diminution de la capacité vitale (volume d’air contenu dans le poumon entre une inspiration et une expiration maximum). Le port d’une sangle abdominale est indispensable, au moins durant les premiers mois, pour compenser le déficit musculaire.

UNE PRISE EN CHARGE SPÉCIALISÉE

UN SUIVI STANDARDISÉ

Le suivi médical d’une paraplégie est standardisé et effectué par un service de médecine physique et de réadaptation spécialisé dans les atteintes médullaires. Les patients sont vus une fois par an en consultation pour le suivi et le dépistage d’éventuelles complications liées à la paraplégie. Certains examens sont réalisés une fois par an, voire une fois tous les deux ans si le patient est stabilisé, notamment les examens d’imagerie concernant le rein et la vessie, les contrôles radiologiques du matériel d’ostéosynthèse mis en place lors de la chirurgie du rachis, les bilans sanguins particuliers ou les bilans urodynamiques qui sont des examens spécifiques de la fonction urinaire. « Dans l’idéal, toute complication directement attribuable à la paraplégie, au premier rang desquelles les escarres, les infections urinaires ou encore certains types de fracture, devrait être directement confiée à un centre expert », précise le D^r Jonathan Levy. C’est pour cette raison qu’un service « urgences handicap », qui n’est pas un service d’urgences au sens strict du terme mais un service de consultation rapide, a été mis en place à l’hôpital Raymond-Poincaré. Une infirmière est disponible toute la semaine pour répondre aux appels des patients ou des professionnels de santé intervenant à domicile et conseiller soit une orientation vers un service hospitalier, soit l’accueil du patient dans le service spécialisé de l’établissement dans un délai de 48 à 72 heures si le problème est lié à la paraplégie. « De nombreuses infirmières appellent aussi pour des problématiques liées au handicap des patients », observe le médecin. « D’une manière générale, lorsqu’un problème médical survient chez un patient paraplégique à domicile, il est pertinent de s’adresser soit à l’équipe de MPR spécialisée qui le suit, soit à un centre de MPR référent de la région. »

L’OBJECTIF DU RETOUR À DOMICILE

« Le suivi à domicile est possible pour l’immense majorité des patients paraplégiques », souligne le spécialiste, que ce soit dans le lieu de vie antérieur à l’accident s’il peut être aménagé, ou dans un nouveau logement adapté à la situation médicale. « Le retour à domicile est un objectif constant pour les spécialistes qui, pour cela, travaillent en collaboration permanente avec les assistants sociaux. » Néanmoins, dans certains cas, pour les handicaps les plus lourds, les personnes isolées ou lorsque l’accès aux aides ou aux soins à domicile fait défaut, ou encore si le domicile ne peut être adapté, le patient peut être orienté vers des lieux de vie du secteur médico-social, principalement les maisons d’accueil spécialisées (Mas) ou les Ehpad pour les patients les plus âgés.

PRISE EN CHARGE DES TROUBLES ANORECTAUX

LES TROUBLES ANORECTAUX

D’un point de vue neurologique, le fonctionnement de l’appareil colorectal dépend :

– du système nerveux végétatif, ou autonome, qui contrôle le côlon, le rectum et le sphincter anal interne ;

– du système nerveux somatique qui contrôle la défécation, et plus précisément les muscles périnéaux striés.

PHYSIOPATHOLOGIE

LA CONSTIPATION

La constipation est le symptôme le plus fréquent des troubles anorectaux associés à la paraplégie, qui peuvent également se manifester par des ballonnements et/ou une gêne abdominale et/ou une incontinence fécale.

On parle de constipation dès lors qu’il y a moins de trois selles par semaine sur plusieurs semaines. La constipation est la cause la plus fréquente de l’incontinence fécale. Elle est principalement due aux altérations du contrôle nerveux de l’appareil anorectal, mais la perte de mobilité et d’autonomie, la prise de médicaments et l’âge des patients entrent également en compte. Que la paraplégie soit centrale ou périphérique, la constipation est le plus souvent mixte, associant :

– un ralentissement de la progression des matières dans le côlon (constipation de transit) ;

– des difficultés d’exonération des matières (constipation distale).

PRISE EN CHARGE DE LA CONSTIPATION

TRAITEMENTS MÉDICAUX

RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES

Dans la mesure du possible :

– enrichir l’alimentation en fibres alimentaires qui retiennent l’eau, stimulent la croissance des bactéries coliques et augmentent le poids des selles. Dans ce cadre, céréales, légumes et fruits secs sont à privilégier ;

– éviter la déshydratation, tout en sachant qu’une augmentation importante de la ration hydrique dans le but d’améliorer le transit n’est pas non plus recommandée⁽⁴⁾ ;

– éviter l’alitement prolongé. Une activité physique régulière, dans la mesure du possible, diminue le temps de transit colique sans augmenter la fréquence des selles⁽⁴⁾. Elle contribue plus généralement à améliorer la qualité de vie ;

– permettre un accès régulier aux toilettes lors de la perception d’un besoin exonérateur mais également après un repas en présence d’un réflexe gastrocolique ;

– éviter les médicaments susceptibles d’aggraver la constipation (morphiniques, antidépresseurs, anticholinergiques, etc.).

TOUCHER RECTAL STIMULATEUR OU ÉVACUATEUR

En fonction des situations, deux types de toucher rectal sont préconisés (lire « Le toucher rectal stimulateur et évacuateur en pratique » p. 25).

En l’absence de réflexe d’exonération, le toucher rectal évacuateur a pour objectif une évacuation digitale des selles contenues dans l’ampoule rectale.

En présence de réflexe d’exonération, le toucher rectal stimulateur vise à induire une onde péristaltique réflexe à l’origine de l’évacuation des selles. Il stimule le réflexe d’exonération qui agit sur la motricité colorectale et sur la relaxation des sphincters anaux.

TRAITEMENTS CHIRURGICAUX

Les traitements chirurgicaux peuvent être envisagés en cas d’échec des irrigations transanales et des traitements médicaux, en particulier s’il existe une incontinence fécale.

La neuromodulation des racines sacrées : il s’agit de stimuler des nerfs situés au niveau du sacrum avec un léger courant électrique afin d’agir sur toute la zone du petit bassin (anus, rectum et sphincter) et de diminuer immédiatement l’incontinence fécale.

L’intervention chirurgicale de Malone : ce type d’intervention consiste en la réalisation d’une néo-appendicectomie iléale permettant des lavements coliques antérogrades. L’efficacité de la technique a été démontrée dans le traitement de l’incontinence fécale et de la constipation chez les patients neurologiques.

Cæcostomie percutanée par voie endoscopique : l’intervention consiste à réaliser l’abouchement du cæcum à la paroi abdominale et à mettre en place une sonde souple multiperdorée, appelée sonde de Chait, pour permettre les irrigations coliques antérogrades. Une cæcostomie percutanée par voie endoscopique est une alternative mini-invasive à l’intervention de Malone.

Colostomie : la réalisation d’une colostomie est un traitement potentiel de second recours en cas d’échec des autres traitements.

RÉFÉRENCES

Notes

Autres sources

• Dossier « Paraplégie et tétraplégie d’origine traumatique », Neurologies, volume 5, novembre 2002. En ligne sur : bit.ly/3AOTKSF

• Sohlbank D., Alves M., « L’accompagnement infirmier du patient paraplégique dans son processus d’adaptation du concept de soi », travail de Bachelor of science HES-SO en soins infirmiers soutenu en 2012, Haute École de santé Vaud. En ligne sur : bit.ly/3ufOC8S

• Haute Autorité de santé, Actes et prestations – affection de longue durée « Paraplégie », avril 2014. En ligne sur : bit.ly/3HnnTLi

• Le site d’APF France handicap propose une information globale portant sur les aspects médicaux ainsi que sur les éléments concernant le « vivre avec ». www.paratetra.apf.asso.fr