L'infirmière n° 020 du 01/05/2022

 

JE ME FORME

PRISE EN CHARGE

Anne-Gaëlle Moulun*   Dr Bertrand Bourre**   Fabienne Pelé***   Cathy Vanderveken****   Anne Carré*****   Nelly Romand******  


*neurologue, CHU de Rouen (Seine-Maritime)
**directrice du réseau Sindefi-SEP
***infirmière référente sclérose en plaques, hôpital Pitié-Salpêtrière (AP-HP), Paris, de Maylis de Franqueville, infirmière coordinatrice au réseau Rhône-Alpes SEP
****psychologue au réseau Sindefi-SEP
*****infirmière en unité de rééducation neuropérinéale, hôpital Henry Gabrielle, Saint-Genis-Laval (Rhône)

LA PATHOLOGIE

PHYSIOPATHOLOGIE

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central qui touche le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Elle est caractérisée par des lésions, que l’on appelle « plaques », dans lesquelles la myéline, la gaine protectrice des prolongements des cellules nerveuses (axones) qui facilite le passage de l’influx nerveux, est détruite (voir le schéma ci-dessous). Cette destruction entraîne une souffrance des neurones, lesquels sont alors perturbés par une mauvaise transmission de l’influx nerveux. Dès le début de la maladie, les deux phénomènes que sont l’inflammation et la souffrance, puis la dégénérescence axonale cohabitent.

Cette pathologie est dite auto-immune car le système immunitaire reconnaît la gaine de myéline du système nerveux central comme un corps étranger et va, par conséquent, l’attaquer. Il en résulte des inflammations survenant par vague, ce que l’on appelle les « poussées », qui vont affecter des zones différentes (cerveau, moelle épinière, nerfs optiques). La sclérose en plaques est une pathologie neurodégénérative chronique, en ce qu’elle entraîne la mort des neurones, et évolue lentement, sur une longue durée.

FACTEURS DE RISQUE

Bien que la sclérose en plaques ne soit pas héréditaire, il existe néanmoins des facteurs génétiques favorables à son développement qui interagissent avec d’autres facteurs, notamment environnementaux. Ainsi, le risque de déclarer une sclérose en plaques lorsque l’un ou plusieurs membres de la famille en sont atteints est supérieur à celui de la population générale. Une vaste étude d’analyse de génomes à laquelle des chercheurs de l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) ont participé, impliquant deux consortiums de recherche internationaux (International Multiple Sclerosis Genetics Consortium et Wellcome Trust Case Control Consortium), a permis de confirmer le lien existant, connu depuis les années 1970, entre le risque de développer une sclérose en plaques et le fait d’être porteur de variations génétiques particulières affectant un locus du système HLA (Human Leucocyte Antigens). Cette étude a en outre permis d’identifier plus de 200 variants génétiques associés à la maladie. La plupart de ces gènes jouent un rôle dans l’immunité.

Parallèlement à la prédisposition génétique, différents facteurs, notamment environnementaux, sont incriminés. Toutefois, aucun mécanisme expliquant la façon dont ces facteurs participent au développement de la maladie n’a été identifié à ce jour. Il s’agit :

→ de facteurs climatiques, et plus particulièrement le niveau d’ensoleillement qui influe sur le taux de vitamine D chez les individus. Celui-ci pourrait jouer un rôle dans la répartition de la maladie à travers le monde, avec une prévalence plus importante en Amérique du Nord ainsi qu’en Europe du Nord qu’en Amérique du Sud ou encore en Afrique ;

→ du tabagisme actif, ou passif durant l’enfance ;

→ des polluants respiratoires ;

→ de l’obésité ;

→ de l’infection par le virus d’Epstein-Barr : une nouvelle étude publiée en ligne dans la revue Science, le 13 janvier dernier, a mis en évidence le risque accru de développer une sclérose en plaques après une infection au virus d’Epstein-Barr (EBV) pendant l’adolescence (versus pendant l’enfance). Les chercheurs ont constaté que ce risque était multiplié par 32. Cependant, ils concluent que si une infection par ce virus est probablement nécessaire, elle n’est pas suffisante pour déclencher la maladie.

LES DIFFÉRENTES FORMES DE SCLÉROSE EN PLAQUES

La sclérose en plaques peut s’exprimer différemment en fonction de l’expression prépondérante de l’inflammation (survenue de poussées, nouvelles lésions sur les imagerie par résonance magnétique) ou de la dégénérescence (évolution progressive des symptômes neurologiques).

On a longtemps distingué trois types de SEP :

→ la forme récurrente-rémittente, qui évolue par poussées, à raison d’une en moyenne tous les deux ans, avec des épisodes de rémission complète ou incomplète, plus ou moins longs entre les poussées. Celles-ci peuvent durer de quelques jours à un mois sans qu’un handicap ne s’installe ou progresse entre les phases symptomatiques. C’est de loin la forme la plus fréquente (85 à 90 % des cas). Elle débute en moyenne vers l’âge de 30 ans, avec une nette prédominance féminine. Chez environ 50 % des patients, elle peut évoluer vers une forme progressive ;

→ la forme progressive d’emblée ou progressive primaire se caractérise par une aggravation continue des signes dès le début de la maladie (les poussées sont absentes ou difficiles à repérer) sans phase de rémission. Ce type de SEP se déclare en général plus tardivement, après 40 ans, et concerne 10 à 15 % des cas ;

→ la forme dite « secondairement progressive », elle, évolue pendant des années (ou des dizaines d’années) selon un mode rémittent caractérisé par des poussées, lesquelles deviennent moins nombreuses, voire disparaissent, et avec des symptômes qui progressent de façon plus continue. Cette phase apparaît après cinq à vingt ans d’évolution d’une sclérose en plaques rémittente chez plus de la moitié des patients. Elle est marquée par l’installation d’un handicap permanent et progressif.

Toutefois, la nouvelle classification de Lublin et et Reingold, en 2014, préfère classer les patients en fonction de leur activité (clinique = poussée, ou radiologique = nouvelles lésions) et de la progression de leur handicap (avec ou sans).

LES POUSSÉES

Elles se caractérisent par l’apparition de nouveaux symptômes, la réapparition ou l’aggravation de ceux déjà existants, pendant plus de 24 heures et en dehors d’une période de fièvre (voir le schéma page suivante). De même, deux poussées distinctes doivent être séparées d’un intervalle d’au moins un mois. Une définition qui permet de distinguer une poussée de ce que l’on appelle le phénomène d’Uhthoff. Celui-ci se manifeste par la survenue et/ou une exacerbation transitoire des symptômes de la sclérose en plaques lors d’une élévation de la température corporelle. Dès que la température baisse, les symptômes vont s’estomper sans laisser de séquelles.

Les poussées s’installent le plus souvent en quelques jours, voire en quelques heures, et durent généralement entre 2 et 6 semaines. Leur fréquence est très variable d’un patient à l’autre, allant de plusieurs par an à une tous les dix ans. Habituellement, si les symptômes régressent totalement en début de maladie, après plusieurs années d’évolution, les poussées peuvent laisser des séquelles. À noter toutefois que le handicap n’est pas systématique. Il peut varier tout aussi bien dans sa nature et son intensité que dans sa durée d’installation.

SYMPTOMATOLOGIE

Il existe une multitude de symptômes très variables d’une personne à l’autre, lesquels dépendent de la localisation des atteintes du système nerveux central. Survenant en quelques heures ou en quelques jours, pendant et en dehors des poussées, ces symptômes imprévisibles peuvent disparaître totalement ou partiellement en quelques semaines. Il y a les poussées telles que définies ci-dessus et, outre le phénomène d’Uhthoff (lire ci-dessus) des symptômes fluctuants :

→ des troubles moteurs, premiers signes de la maladie dans 40 % des cas : paralysie ou faiblesse musculaire dans un ou deux membres inférieurs, pouvant entraîner des difficultés à la marche, une spasticité (raideur excessive au niveau des jambes et des bras), mais également une paralysie faciale, des troubles de la parole et de la déglutition ;

→ des troubles sensitifs, révélant la maladie dans 20 % des cas, tels que des fourmillements, des picotements, une diminution de la sensibilité au toucher, des douleurs, une impression de froid ou de ruissellement sur la peau, une sensation d’étau, des décharges électriques. Ces troubles peuvent toucher les bras, le thorax, le ventre, les jambes ou une partie du visage ;

→ des troubles de l’équilibre entraînant des vertiges, une instabilité, une sensation de tangage, souvent associés à une maladresse (difficultés à coordonner les membres) ;

→ une atteinte visuelle se manifestant par une baisse de l’acuité visuelle qui peut s’accompagner d’une douleur autour de l’orbite, particulièrement lorsque l’œil est en mouvement. Il peut également s’agir d’une vision double (diplopie) ou d’une névrite optique rétrobulbaire (inflammation du nerf optique) ;

→ des troubles vésicosphinctériens, dans 80 % des cas, avec des impériosités accompagnées ou non de fuites urinaires, une pollakiurie et une nycturie, une mauvaise vidange vésicale pouvant aller jusqu’à la rétention urinaire complète, une constipation ainsi que des troubles génitosexuels.

À côté des symptômes évocateurs de la sclérose en plaques, d’autres signes généraux sont souvent présents dès le début de la maladie et fréquemment invisibles, comme une fatigue extrême et inhabituelle, des troubles de l’attention, des épisodes dépressifs, de l’anxiété, etc.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENTS

PREMIERS SIGNES

La sclérose en plaques apparaît le plus souvent entre l’âge de 25 et 35 ans. Elle peut débuter par des signes très différents selon la localisation des plaques de démyélinisation. Il peut s’agir d’une baisse de la vision d’un œil, de troubles des mouvements et de la marche, de sensations de picotements ou d’engourdissement, de contractions ou de faiblesse musculaire, etc. De même, une fatigue intense est souvent présente. Cette variété de présentations peut rendre le diagnostic difficile, d’où la nécessité de consulter rapidement un spécialiste en cas symptômes neurologiques anormaux.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la sclérose en plaques peut être long à poser car il n’existe pas de test spécifique permettant de la déceler. Il va reposer sur un faisceau d’arguments à la fois cliniques, biologiques et radiologiques, mais aussi sur le suivi de l’évolution des symptômes. C’est donc un ensemble d’anomalies qui va permettre de confirmer la présence de la maladie. « Comme il n’y a pas de marqueurs de la sclérose en plaques, nous devons d’abord rechercher toutes les autres pathologies qui peuvent l’évoquer, et c’est seulement après les avoir éliminées que l’on peut dire que c’est bel et bien une sclérose en plaques », explique le Dr Bertrand Bourre, neurologue au centre hospitalier universitaire (CHU) de Rouen, en Seine-Maritime.

L’examen neurologique est complété par :

→ une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique et médullaire, examen de référence qui révèle les lésions sous forme de signaux de la substance blanche et leur étendue au niveau du système nerveux central ;

→ un fond d’œil au cours d’un examen ophtalmologique en cas de névrite optique ;

→ éventuellement une ponction lombaire pour analyser le liquide céphalorachidien et rechercher der signes d’inflammation évocateurs de la maladie.

Dès que le diagnostic est confirmé, des examens complémentaires peuvent être effectués avant la mise en route du traitement : analyses de sang, électrocardiogramme (ECG), échodoppler cardiaque, radiographie pulmonaire, etc.

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

La sclérose en plaques nécessite une prise en charge multidisciplinaire. Le bilan initial est réalisé par le neurologue en lien avec le médecin généraliste. Mais seul le neurologue est autorisé à prescrire les traitements de fond (lire plus loin). La prise en charge globale de la pathologie fait intervenir plusieurs catégories de professionnels de santé, notamment médecins, infirmières, kinésithérapeute, ergothérapeute et orthophoniste.

La prise en charge rééducative se déroule dans des centres spécialisés de rééducation fonctionnelle ou en ambulatoire. Il existe également des centres de rééducation non spécifiques à la sclérose en plaques, mais qui ont développé des compétences en rééducation neurologique.

Elle peut également faire appel à différents intervenants sociaux pour participer au soutien et à l’accompagnement de la personne malade.

TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif de la sclérose en plaques. L’objectif de la prise en charge consiste donc à contrôler l’activité inflammatoire afin de limiter les effets de la maladie. Les traitements médicamenteux combinent traitements de fond et traitements symptomatiques. « Entre 20 et 30 ans, pour les formes rémittentes qui évoluent par poussées, on va systématiquement proposer un traitement de fond », précise le Dr Bertrand Bourre. Mais « il faut que le patient ait d’abord accepté la maladie pour accepter le traitement. Il faut bien entourer l’annonce en faisant appel à un réseau si l’on en a un, et en proposant au patient de l’éducation thérapeutique. Ce qui est important, c’est de lui laisser le temps, lors de cette phase initiale, de comprendre et d’accepter sa pathologie. Le bon traitement, c’est celui que le patient va accepter », insiste le neurologue.

Le traitement des poussées repose sur les corticoïdes à fortes doses sous forme de bolus de 1 g par jour, pendant trois à cinq jours, en perfusion, dans les formes symptomatiques et/ou invalidantes. Il pourra être réalisé per os, si le patient a déjà eu des perfusions bien tolérées.

Les traitements de fond, eux, vont jouer sur une partie du mécanisme de la maladie pour la contrôler et, in fine, réduire les poussées et le handicap. Ils font appel à des immunomodulateurs et des immunosuppresseurs, par voies injectable et orale. Dans les formes récurrentes-rémittentes, en première ligne : interféron bêta ou acétate de glatiramère par voie injectable ; tériflunomide ou diméthyle fumarate en per os, et ponésimod. En seconde ligne, ou d’emblée dans les formes très actives : fingolimod, ofatumumab ; mitoxantrone, natalizumab, cladribine, ocrélizumab (médicaments injectables en hospitalier).

Dans certaines formes progressives : spécialités d’interféron bêta et ocrélizumab (voir tableau p. 26).

Les traitements symptomatiques ne vont pas modifier le profil évolutif de la maladie mais vont permettre de contrôler les symptômes gênants au quotidien, comme :

→ les douleurs : antalgiques des trois paliers, antiépileptiques, antidépresseurs tricycliques ;

→ la spasticité : baclofène, dantrolène, benzodiazépines (hors autorisation de mise sur le marché), cannabis thérapeutique, notamment ;

→ les troubles urinaires : anticholinergiques urinaires, alphabloquants urinaires ;

→ les troubles sexuels : inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 pour les hommes, lubrifiants vaginaux pour les femmes ;

Aux traitements médicamenteux s’ajoutent les mesures hygiénodiététiques telles que l’arrêt du tabac, l’exercice physique, la lutte contre le poids, la kinésithérapie, les thérapies psychothérapeutiques ou encore les appareillages.

L’ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE DU PATIENT

Généralement pratiquée par des réseaux de soins et des centres de ressource et de compétence, l’éducation thérapeutique du patient (ETP) offre un accompagnement global des personnes atteintes. « Contrairement à ce que l’on pourrait penser, ce n’est pas une formation. C’est un moyen de stimuler les patients à progresser dans leur vie avec la maladie », explique Fabienne Pelé, directrice du réseau Sindefi-SEP en Île-de-France et coordinatrice du parcours de soins neurologiques et du programme ETP. « Nous partons de leurs connaissances, de leurs compétences et de leurs comportements en santé, puis nous les aidons à aller de l’avant, à s’autonomiser dans le parcours de vie avec la sclérose en plaques. Pour cela, ils doivent développer ou renforcer des compétences d’autosoins ou des compétences psychosociales », développe-t-elle.

L’ENTRETIEN POST-DIAGNOSTIC

L’annonce de la maladie est souvent vécu comme un moment traumatisant. Un temps dédié post-diagnostic peut donc être proposé dans le cadre d’une démarche d’éducation thérapeutique. « En partenariat avec l’équipe du Centre de ressources et de compétences sur la sclérose en plaques de Lyon, nous avons monté un dispositif de suivi d’annonce de diagnostic. C’est la grande porte d’entrée dans notre programme », explique Maylis de Franqueville, infirmière coordinatrice (Idec) du réseau Rhône-Alpes SEP, qui a mis en place un programme d’éducation thérapeutique du patient baptisé Act’SEP. Celui-ci est ouvert à tous les patients, quelle que soit l’étape de leur maladie. Ce suivi consiste, pour les infirmières, à reprendre avec la personne ce qui a été dit par le neurologue, l’interroger sur ce qu’il a compris ou non et recueillir ses premières questions autour de la vie quotidienne : comment reconnaître une poussée, le but des traitements de fond, la suite de la prise en charge, le parcours de soins, etc. « Il y a un temps avec l’infirmière mais aussi avec la psychologue sur le vécu de l’annonce, son impact, et comment le dire à ses proches et au travail », détaille l’Idec.

Certains patients peuvent entrer directement dans le programme d’éducation thérapeutique suite à cette consultation de suivi d’annonce, tandis que d’autres vont avoir besoin d’un peu de temps pour accepter et faire la demande quelques mois, voire quelques années plus tard.

DES ATELIERS À LA CARTE

Pour les patients qui ont décidé d’entrer dans le programme, un bilan éducatif partagé avec l’infirmière leur permettra de définir les ateliers auxquels ils souhaitent participer. « Nous étudions leurs besoins et nous leur proposons un programme à la carte, explique Maylis de Franqueville. Mais ils ne choisissent pas tout. Dans le cadre d’un premier programme, nous essayons de limiter à trois ou quatre le nombre d’ateliers. En revanche, dans un programme de suivi, nous pouvons leur proposer d’autres ateliers. » Les ateliers se déroulent soit en séance individuelle, soit en collectif. Ils peuvent aussi se faire en visioconférence depuis la crise de la Covid, ce qui permet de toucher les patients les plus éloignés géographiquement ou plus fatigables. Les grands thèmes retenus sont : comprendre l’impact de l’annonce du diagnostic, reconnaître et gérer une poussée, apprendre à vivre avec son traitement de fond (en adaptant selon qu’il s’agit d’un traitement per os ou intraveineux), réguler sa fatigue, booster sa mémoire et sa concentration.

La forme est ludique. Ainsi, l’atelier « Mieux comprendre ma maladie » par exemple, va reprendre la physiopathologie de la sclérose en plaques, son évolution ainsi que les différents symptômes à travers un jeu de plateau.

D’autres ateliers axés, eux, sur la communication, la régulation des émotions, de la douleur, l’hygiène de vie, la psychologie, la grossesse, les démarches administratives ou encore sur les vaccins et la maladie, sont également proposés.

LES PRINCIPAUX THÈMES

LE TRAITEMENT DE FOND

Un entretien motivationnel est consacré au choix du traitement de fond qui permettra d’explorer les craintes et appréhensions du patient. « Nous l’aidons à choisir le traitement le plus facile à prendre et à suivre par rapport à sa vie quotidienne, indique Maylis de Franqueville. Le but du programme d’ETP n’est pas de dire aux patients ce qu’ils doivent faire mais de faire en sorte qu’ils puissent prendre une décision de façon libre et éclairée. »

Lors de ces ateliers, plutôt individuels, l’infirmière va apprendre au patient à utiliser le stylo auto-injecteur et à intégrer le traitement dans son quotidien. Elle lui explique les effets secondaires et lui apprend à y réagir. « La première injection est réalisée ensemble lors d’un premier atelier en présentiel, puis nous effectuons un suivi d’au moins une semaine par téléphone ou en visioconférence. Un entretien est ensuite planifié un mois plus tard pour voir comment le patient a mis en place son traitement, comment se passent les injections et s’il y a des effets secondaires », détaille la soignante. Autres points abordés : le suivi biologique, la conservation des traitements ou encore comment voyager avec un traitement de fond. La gestion des déchets, avec des explications sur la récupération des boîtes Dasri et les pharmacies où les rapporter, est un autre sujet de discussion.

LES RÉPERCUSSIONS PSYCHOLOGIQUES

Les troubles anxiodépressifs sont souvent présents dans la sclérose en plaques. En effet, l’annonce d’une maladie chronique, dont l’évolution est imprévisible et la perspective d’un handicap plus ou moins définitif, est particulièrement difficile à vivre. « Généralement, pour les patients que je vois au moment de la reprise diagnostic, c’est l’effondrement », explique Cathy Vanderveken, infirmière référente sclérose en plaques à la Pitié-Salpêtrière, à Paris. « Ils pensent que c’est fini pour eux, qu’ils ne vont plus pouvoir travailler, qu’ils vont finir en fauteuil roulant. Nous travaillons beaucoup en groupe sur cette projection en leur expliquant qu’avec les traitements, désormais les personnes atteintes de SEP ne sont pas forcément en fauteuil roulant. » « Nous observons beaucoup d’anxiété, avec cette épée de Damoclès dont parlent les patients : la peur de la poussée, de l’évolution de la maladie », complète Anne Carré, psychologue au réseau Sindefi-SEP. De fait, les patients ont des difficultés à se projeter dans une vie qui devient imprévisible. « Ils s’interrogent aussi beaucoup sur la façon de communiquer au sein du couple, de la famille, sur leurs limites, et sur la peur d’être tout le temps dans la plainte. Pour éviter cela, ils prennent sur eux, ce qui provoque une irritabilité et un sentiment d’être incompris », poursuit la psychologue. Le réseau Sindefi-SEP a mis au point un atelier sur l’estime de soi et un autre permettant de découvrir diverses techniques de relaxation pour mieux gérer son stress, avec l’idée que les patients puissent ensuite choisir la pratique qui leur correspond le mieux : sophrologie, cohérence cardiaque, méditation, yoga et QI gong.

Dans le même ordre d’idée, des psychologues du réseau Rhône-Alpes SEP anime des ateliers autour du bien-être. « Ces ateliers permettent de travailler autour de la psychologie positive afin de changer de regard sur ce qu’ils traversent, décrit Maylis de Franqueville. Les psychologues essaient de montrer aux patients qu’ils peuvent être heureux même s’ils vivent des choses compliquées, qu’ils disposent de leviers d’action pour cela, en particulier la capacité à s’engager dans une vie qui a du sens. » Un travail sur les émotions leur est également proposé : les reconnaître, les nommer, comprendre le regard de l’autre et savoir réagir aux réflexions des proches.

LA GESTION DE LA FATIGUE

Longtemps peu prise en compte, la fatigue est pourtant très fréquente chez les personnes atteintes de sclérose en plaques. D’où la proposition, dans le cadre d’un programme d’éducation thérapeutique, d’un atelier pour apprendre à mieux la gérer et adapter son quotidien. « Nous amenons les patients à essayer de qualifier la fatigue afin de pouvoir dialoguer avec d’autres personnes et en parler en famille, ou au travail, communiquer, par exemple, sur la question de la performance. Pouvoir échanger avec d’autres patients sur leurs difficultés leur fait du bien. Ils s’échangent leurs “trucs”, ce qui a plus d’impact que si nous, professionnels, leur expliquions ce qu’il faut faire », estime Anne Carré qui anime l’atelier sur la gestion de la fatigue du programme d’ETP réseau Sindefi-SEP.

LES RÉPERCUSSIONS SOCIALES

Entre la fatigue, les douleurs, l’imprévisibilité ou encore la méconnaissance de cette affection par le monde du travail, pour nombre de patients la maladie est un frein pour trouver un emploi et évoluer dans sa vie professionnelle. « Nous avons beaucoup de retours d’expériences négatives lorsqu’ils en parlent dans le cadre du travail : ils courent le risque d’être placardisés », note Cathy Vanderveken. Les psychologues leur rappellent qu’ils doivent se sentir en confiance pour pouvoir en parler et qu’il faut bien choisir ses référents, en particulier dans le milieu professionnel. Les thérapeutes leur conseillent également de ne pas s’isoler et de poursuivre leurs activités.

« Concernant la communication, nous invitons les patients à se tenir prêts à répondre aux questions et aux réactions des proches. Il n’y a pas de conseil type, il faut adapter en fonction de chaque personne. C’est compliqué au début car beaucoup de symptômes sont invisibles », complète Maylis de Franqueville. S’agissant de la façon d’expliquer les choses aux enfants, « quand le patient se sent prêt à le faire, nous lui conseillons de nommer les choses, de leur dire que ce n’est pas de leur faute, que ce n’est ni une maladie mortelle, ni une maladie contagieuse ».

Pour compléter, le réseau Rhône-Alpes Sep organise des ateliers centrés sur les droits des patients et les démarches administratives, comme remplir le dossier pour la Maison départementale pour les personnes handicapées (MDPH) ou encore la validation du permis de conduire.

RÉFÉRENCES

Recommandations

• Haute Autorité de santé, « Médicaments utilisés dans les formes très actives de sclérose en plaques récurrente », mai 2019 (bit.ly/2m8IOgn) ; « Guide médecin affection de longue durée – Sclérose en plaques », septembre 2006 (bit.ly/2JFyshJ) ; « Guide patient – Vivre avec une sclérose en plaques », novembre 2007 (bit.ly/2kucIeN).

• Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, « Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : sclérose en plaques de l’enfant », mars 2019. En ligne sur : bit.ly/2kXE11g

• Les recommandations du GrepSEP (groupe de réflexion sur la sclérose en plaques), accessibles sur bit.ly/3DJqBtN, avec notamment : SEP et Covid 19, infections et SEP (2021), examens complémentaires (2013), SEP et cognition (2012), ou encore prise en charge des poussées (2012).

• Ministère des Solidarités et de la Santé, « La sclérose en plaques », mis à jour le 20 décembre 2021. En ligne sur : bit.ly/36OUBbH

Autres sources

• Fondation pour l’aide à la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep), brochure « Troubles invisibles et sclérose en plaques ». En ligne sur : bit.ly/3x6zyw0

• Fondation Arsep, « Les aidants à l’épreuve de la maladie », mars 2016. En ligne sur : bit.ly/2m6idAI

• Brochet B., de Sèze J., Lebrun-Frenay C., Zéphir H., La sclérose en plaques, clinique et thérapeutique, éditions Elsevier Masson, 2017.

• Tourmente C., Sclérose en plaques et talons aiguilles, First Éditions, avril 2019.

• Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm), « Sclérose en plaques (SEP), une recherche active pour améliorer la prise en charge des patients », juin 2017, modifié en septembre 2020. En ligne sur : bit.ly/3KfadUm

• Institut du cerveau et de la moelle épinière, « La Sclérose en Plaques (SEP) : causes, mécanismes, symptômes et traitements ». En ligne sur : bit.ly/3j6BwnN

Organismes utiles

• Fondation Arsep : www.arsep.org

• Fédération Union pour la lutte contre la sclérose en plaques (Unisep) : www.unisep.org

• Association française des sclérosés en plaques (Afsep) : https://afsep.fr

• Ligue française contre la sclérose en plaques : www.ligue-sclerose.fr

• SEP ensemble : www.sep-ensemble.fr

• Le réseau Rhône-Alpes Sep : www.rhone-alpes-sep.org

• La liste des réseaux SEP est disponible en ligne sur : bit.ly/3J4f8pC

En chiffres

• En France, plus de 110 000 personnes sont atteintes de sclérose en plaques, 1 million en Europe et 2,8 millions dans le monde.

• Dans 70 % des cas, la maladie débute entre l’âge de 25 et 35 ans. Néanmoins, il existe des formes pédiatriques (avant 18 ans) et d’autres plus tardives (après 50 ans).

• Aujourd’hui, en France, la sclérose en plaques, c’est 5 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année.

• Parmi les personnes atteintes, 3 sur 4 sont des femmes.

• C’est la 1re cause de handicap sévère non traumatique chez les jeunes adultes.

Source : Fondation pour l’aide à la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep) (bit.ly/38ktohf).

Info +

LES VACCINS CONTRE L’HÉPATITE B ET LE PAPILLOMAVIRUS MIS HORS DE CAUSE

Suite à des plaintes déposées par des patients vaccinés contre l’hépatite B et contre le papillomavirus (HPV), un certain nombre d’études ont été réalisées afin d’évaluer la sécurité de ces vaccins. Les résultats, rassurants, faisant l’objet d’un consensus international, ont conduit les agences de santé à réaffirmer l’absence d’imputabilité de ces vaccins dans la survenue de la sclérose en plaques.

En ce qui concerne le vaccin anti-HPV, environ 5,5 millions de doses ont été distribuées fin 2013, et 503 cas d’effets indésirables graves, dont 17 de sclérose en plaques, ont été rapportés sur la même période. L’Agence nationale de sécurité des médicaments et des produits de santé (ANSM) a mené une étude sur près de deux millions de jeunes filles et a constaté que le taux d’hospitalisation pour des maladies auto-immunes était le même chez les jeunes filles vaccinées et non vaccinées, à raison d’environ 2 pour 10 000 patientes par année.

Les approches non médicamenteuses

Les patients ont souvent le réflexe de se renseigner sur Internet sur les approches non médicamenteuses et sont demandeurs de conseils en la matière ainsi qu’en hygiène de vie. Un sujet également abordé dans le cadre d’un programme d’ETP. « Les patients nous demandent notre avis sur de nombreuses approches (acupuncture, sophrologie, etc.), mais aussi sur certains régimes (sans gluten, sans sucre, etc.) Nous leur répondons qu’ils peuvent tester, mais que cela ne doit en aucun cas se substituer aux traitements. Nous leur conseillons de recourir à une seule thérapeutique à la fois pour voir si cela améliore vraiment leurs symptômes, explique Cathy Vanderveken, infirmière référente sclérose en plaques à la Pitié-Salpêtrière (AP-HP), à Paris. Dans notre programme d’éducation thérapeutique, nous avons une partie “permis/pas permis”, où nous abordons les médecines complémentaires. »

Par ailleurs, la pratique d’une activité physique régulière sera fortement recommandée. En effet, le patient doit savoir qu’elle est non seulement possible mais qu’elle peut également aider à réduire la fatigue et avoir un effet bénéfique sur la spasticité. Des cycles de sport adapté ou des séances de sophrologie sont d’ailleurs proposés par le réseau Rhône-Alpes SEP et le réseau Sindefi-SEP.

Cas clinique

Troubles urinaires

Marie est une patiente de 35 ans atteinte de SEP avec des problèmes urinaires. Elle souffre de pollakiurie (fréquence excessive des mictions) avec des urgenturies et des infections urinaires plus fréquentes ces derniers mois. La patiente est vue en consultation neuropérinéale avec un médecin spécialisé. La débitmétrie réalisée par l’infirmière montre une miction de 200 ml avec un résidu post-mictionnel de 180 ml. La fonction rénale contrôlée sur le bilan sanguin est normale ainsi que l’échographie vésico-rénale. Le traitement alphabloquant essayé en 2018 a été inefficace. Un bilan urodynamique est réalisé un mois après la consultation. Il confirme l’existence d’une neurovessie de capacité conservée, de compliance normale, hypocontractile, sur des résistances urétrales élevées, avec une dyssynergie vésico-sphinctérienne. En pratique, le médecin propose un apprentissage des autosondages, réalisé par une infirmière en hôpital de jour pour permettre une vidange complète de la vessie et ainsi diminuer les infections urinaires et prévenir les autres complications. La patiente sera revue par le médecin dans les semaines suivant l’apprentissage pour évaluer la maîtrise du geste et la bonne observance. Un suivi annuel sera organisé en consultation avec surveillance de la fonction rénale.

Cas clinique réalisé avec l’aide des infirmières de l’unité de rééducation neuropérinéale de l’hôpital Henry Gabrielle de Sainte-Genis-Laval (Rhône).

TÉMOIGNAGE

“Il faut prendre le patient dans sa globalité, connaître sa vie”

Dr Charlotte Tourmente, 45 ans, médecin, patiente atteinte de SEP, journaliste et autrice de Sclérose en plaques et talons aiguilles.

Quel a été votre parcours professionnel et en tant que patiente ?

En première année de médecine, j’ai fait une névrite optique, j’ai été dans le flou pendant plusieurs semaines. J’ai vu un ophtalmo qui n’a pas posé le diagnostic. C’est en troisième année de médecine, lors de mon retour d’un séjour en Afrique, que j’ai eu des fourmillements dans les jambes. J’en ai parlé à mon père médecin qui m’a adressé à un neurologue. Le diagnostic de sclérose en plaques a été posé rapidement. Pour moi, ça a été un tsunami, d’autant plus qu’à l’époque il y avait peu de traitements.

Avec le rythme et le stress des études, j’ai refait des poussées et la fatigue est entrée dans ma vie sans en ressortir. Quand je me suis rendu compte que je ne pourrais pas travailler en tant que médecin, je me suis formée en journalisme médical. Ça a été dur de ne pas pouvoir exercer mais il fallait être lucide. J’ai travaillé plusieurs années au Magazine de la santé , à temps partiel. J’écrivais des livres à côté quand j’étais en forme. Suite à l’écriture du septième ou huitième ouvrage, j’ai fait une poussée extrêmement douloureuse. J’ai dû être arrêtée quatre mois. C’était l’horreur, j’avais mal jour et nuit. Mais je suis tombée sur une spécialiste des douleurs neuropathiques qui a sauvé ma carrière. Elle m’a prise en charge de façon très efficace et j’ai pu reprendre mon activité.

Quelles sont les principales manifestations de la maladie ?

Il y a évidemment l’épuisement chronique. Je suis incapable de faire une journée en continu. Même en vacances. Je suis obligée de me reposer l’après-midi, sinon les douleurs sont insupportables. Cela me fait comme des étaux qui me compriment les jambes quand je reste trop longtemps debout. J’ai aussi des névralgies au niveau du visage. Je prends entre six et huit comprimés par jour contre la douleur, mais même avec ça, j’ai mal. J’ai intégré un nouveau protocole de stimulation magnétique transcrânienne. J’ai la chance de faire partie des 50 % de patients chez lesquels c’est efficace, et il n’y a pas d’effets secondaires contrairement aux médicaments. J’ai eu des grands vertiges, une paralysie de la jambe droite ainsi qu’une hémiplégie. J’ai récupéré au 4/5e après quatre mois de rééducation intensive.

Quels conseils pouvez-vous donner aux infirmières qui prennent en charge des patients atteints de SEP ?

Il faut prendre le patient dans sa globalité, connaître sa vie. Avoir conscience de ses moteurs, c’est une façon de mieux le motiver, de trouver les bons arguments. Je pense que l’infirmière doit essayer de comprendre son patient, notamment pour pouvoir lever les freins à l’observance du traitement. Je me souviens très bien de celle qui m’a appris à me faire mes injections sous-cutanées, sa patience, son écoute. Ce sont des moments précieux car notre vie est bouleversée et c’est une personne qui est à l’écoute, qui rassure. Je vais à l’hôpital tous les mois depuis onze ans et j’ai une relation très proche avec mon infirmière. C’est elle qui peut me dire : « Tiens, vous avez une petite forme aujourd’hui. »

LE TRAITEMENT DES POUSSÉES À DOMICILE

Le traitement de référence des poussées de la sclérose en plaques sont les corticoïdes à fortes doses (bolus). Ils permettent de diminuer la durée et l’intensité des symptômes, donc de récupérer plus rapidement.

1 PRÉSENTATION

Indication des perfusions de corticoïdes et posologie

• Traitement anti-inflammatoire par perfusion d’une durée de 4 heures : bolus de 1 g par jour sur 3 jours, parfois sur 6 ou 9 jours, de préférence le matin.

• Un régime pauvre en sel et en sucre rapide doit être instauré. Un protecteur gastrique et un hypnotique au coucher, et parfois une héparine de bas poids moléculaire (HBPM) accompagnant le flash de méthylprednisolone peuvent être prescrits.

→ À noter : il existe des possibilités d’administration de corticoïdes par voie orale.

Contre-indications : pathologie psychiatrique mal contrôlée, infection en cours, hypertension artérielle (HTA) ou troubles du rythme mal équilibrés, diabète déséquilibré.

Effets secondaires : risque d’infection (lire le déroulement du soin ci-dessous), HTA (surveiller la tension et la fréquence cardiaque), insomnie, euphorie, excitation, hyperglycémie, hypernatrémie pouvant entraîner des œdèmes dans les jambes, hypocalcémie, hypokaliémie, brûlures gastriques, bouffées de chaleur, rougeur, goût métallique dans la bouche, acné.

Intérêt des perfusions à domicile : elles permettent de respecter le repos du patient, nécessaire lors d’une poussée. Cela engendre moins de fatigue, car il n’y a pas de déplacement et la vie quotidienne est peu perturbée. De plus, le délai d’attente pour la mise en place des perfusions est moins long lorsqu’elles sont réalisées à domicile.

Conditions : seul le neurologue peut juger si l’état de santé du patient permet cette modalité de traitement. Pour en bénéficier, le malade doit :

– avoir reçu un premier flash à l’hôpital, sans effets secondaires ;

– accepter de participer activement à sa prise en charge ;

– avoir reçu une information préalable ;

– être accompagné par un membre de son entourage pendant la durée de la perfusion ;

– avoir accès à une ligne téléphonique.

2 DEROULEMENT DU SOIN

Le feu vert pour la mise en place des perfusions de corticoïdes à domicile est donné par le neurologue prescripteur après vérification des résultats sanguins et urinaires. Un électrocardiogramme (ECG) peut également avoir été demandé en amont.

Avant et pendant l’administration :

– avant toute pose de perfusion, vérifier l’absence de température ou tout autre signe d’infection. En présence d’un signe d’infection, contacter le neurologue prescripteur ;

– prendre la tension artérielle et le pouls avant et après chaque perfusion ;

– reconstituer le produit et poser la perfusion selon les indications de la prescription et la bonne utilisation du matériel ;

– pratiquer une asepsie rigoureuse et une surveillance du point d’injection (pansement transparent hermétique type Tegaderm) ;

– rappeler au patient qu’il doit poursuivre son traitement de fond habituel ainsi que ses traitements symptomatiques, et suivre un régime pauvre en sel et en sucre rapide.

Surveillance de la perfusion. La présence de l’Idel pendant toute la durée de la perfusion n’est pas nécessaire à condition de, préalablement :

– laisser ses coordonnées téléphoniques ;

– expliquer au patient les éléments à surveiller au niveau du point de ponction et du bras perfusé : douleur, rougeur, chaleur, œdème au niveau du point d’injection, diffusion de la perfusion ;

– discuter de l’éventuelle apparition de signes non attendus et exceptionnels, et de la conduite à tenir : fièvre, frissons, malaise avec troubles de la conscience, oppression thoracique, toux et difficultés respiratoires, vomissements, diarrhées profuses, éruption cutanée ;

– lui montrer comment clamper la perfusion en cas de survenue de l’un de ces signes ;

– s’assurer que le patient a bien compris et assimilé les éléments de cette surveillance (reformulation, interrogation, etc.).

Surveillance des effets du traitement :

– tension artérielle avant et après chaque perfusion ;

– prélèvement sanguin le lendemain de la dernière perfusion selon la prescription du neurologue ;

– la récupération peut prendre plusieurs semaines et jusqu’à six mois après la cure de corticoïdes.

Traçabilité : noter les résultats sur la fiche de suivi infirmier qui sera envoyée au réseau SEP et transmise au neurologue, et rangée dans le dossier patient.

Sources : Sindefi-SEP, « Perfusions de corticoïdes à domicile, livret infirmier », 2009. En ligne sur : bit.ly/38gzwqK ; Réseau SEP Rhône-Alpes « Les flash de corticoïdes à domicile », à télécharger sur : bit.ly/3uTGeL4.

Info +

LES PATIENTS INTERVENANTS

Le réseau Sindefi-SEP a une particularité : il fait appel à une dizaine de patients intervenants qui collaborent avec les professionnels de santé. « Nous avons mis en place une formation pour des patients et avons travaillé avec eux sur la façon dont on pouvait les intégrer dans le programme, comment ils souhaitaient y contribuer », raconte Fabienne Pelé, directrice du réseau Sindefi-SEP. Ces patients interviennent dans la construction du programme, son animation, son évaluation, mais également dans la promotion de l’éducation thérapeutique du patient. « Nous discutons avec eux de ce que l’on a fait, de ce qui pourrait être amélioré, s’il faut développer d’autres outils pédagogiques, etc. C’est essentiel. Nous ne saurions plus travailler sans ces personnes car si nous connaissons parfaitement le parcours de soins, elles seules connaissent la vie avec la maladie », estime-t-elle.