HEMLIBRA

Mis à disposition en 2018, Hemlibra (emicizumab) est le premier anticorps monoclonal développé dans l’hémophilie A, une pathologie traditionnellement traitée avec des facteurs VIII de substitution dérivés du sang.

Indications : prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII) avec inhibiteur antifacteur VIII de type fort répondeur ou d’hémophilie A sévère (taux de facteur VIII inférieur à 1 %) sans inhibiteur antifacteur VIII.

Mode d’action : l’emicizumab se lie au facteur IX activé et au facteur X pour restaurer la fonction du facteur VIII activé manquant, indispensable à une hémostase efficace.

Posologie : injection sous-cutanée de 3 mg/kg 1 fois/semaine, à l’hôpital, les 4 premières semaines (dose de charge), puis 1,5 mg/kg 1 fois/semaine, soit de 6 mg/kg toutes les 4 semaines (dose d’entretien). Le traitement (incluant la prophylaxie) par des agents hémostatiques by-passants doit être arrêté la veille de l’instauration d’Hemlibra. La prophylaxie par facteur VIII peut être poursuivie pendant les 7 premiers jours de traitement.

Contre-indications : hypersensibilité à l’un des composants ; les femmes en âge de procréer doivent adopter une contraception efficace pendant le traitement et au moins 6 mois après son arrêt ; Hemlibra sera utilisé durant la grossesse si le bénéfice potentiel pour la mère l’emporte ; l’allaitement ou le traitement sera interrompu en tenant compte des bénéfices pour l’enfant et la mère.

Effets indésirables : réactions au site d’injection, arthralgies et céphalées souvent observées ; microangiopathie thrombotique et événements thrombotiques (thromboses du sinus caverneux et des veines superficielles concomitante à une nécrose cutanée).

Interactions : l’utilisation d’aPCC doit être évitée, sauf si aucune alternative thérapeutique n’est disponible ; Hemlibra augmentant la capacité de coagulation, la dose de rFVIIa ou de FVIII nécessaire pour obtenir l’hémostase peut être inférieure à celle employée en l’absence de prophylaxie par l’emicizumab.

À dire au patient : conserver le flacon au réfrigérateur (entre + 2 et + 8 °C) et le sortir 15 mn avant l’injection ; ne pas agiter le flacon ; en cas d’oubli d’une dose, injecter celle-ci dès que possible, au plus tard la veille de la dose suivante ; alterner les sites d’injection.

Présentation : Hemlibra, solution injectable, 30 mg/ml, flacon de 1 ml (AMM : 3400930141410), 2 495,38 €  ; 150 mg/ml, flacon de 0,4 ml (AMM : 3400930141427), 4 857,87 €  ; 150 mg/ml, flacon de 0,7 ml (AMM : 3400930141434), 8 401,61 €, et de 1 ml (AMM : 3400930141441), 11 945,34 €. Liste I. Remb. Sécu. soc. : 100 %.

Fabricant : Roche